医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性非炎症性疾病，临床以动静脉血栓形成、病态妊娠及抗磷脂抗体（aPLs）持续阳性为特征。患者可表现为局部缺血、反复流产（或死胎）、血小板减少等症状。

该病以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS，以病理性妊娠为主要临床特征时称为产科APS，还可表现为较为罕见的恶性抗磷脂综合征。本文主要汇总血栓性抗磷脂综合征的预防与治疗，恶性抗磷脂综合征的治疗请翻阅今日第二条图文，产科抗磷脂综合征的预防与治疗请翻阅第三条图文。

APS管理中的挑战之一就是无症状aPLs阳性个体的治疗。aPLs持续阳性会增加动脉和静脉血栓形成的风险，但并不是所有的aPLs阳性都需要治疗。因为短暂的aPLs阳性很常见，尤其是在合并感染的时候。只有在明确aPLs是有临床意义的前提下才应考虑进一步治疗，这部分个体即为无症状aPLs携带者。

对于无症状aPLs携带者，治疗药物主要包括小剂量阿司匹林和羟氯喹。特别是在高危aPLs阳性（持续阳性狼疮抗凝物，双阳性和三阳性aPLs）患者中，建议使用小剂量阿司匹林进行一级预防。需要注意的是，使用阿司匹林同时会增加出血风险，因此临床医生用药时需要充分权衡出血与血栓形成的风险。

此外，羟氯喹在APS中的使用同样存在争议。目前虽然没有足够的证据支持在无症状的aPLs携带者中使用羟氯喹，但对于伴发其它系统性自身免疫性疾病的aPLs携带者，强烈建议使用羟氯喹。

二级血栓预防是指在无明显诱发因素导致的动脉和/或静脉血栓事件形成后对APS患者的治疗。二级预防的主要方案是终身使用维生素K拮抗剂抗凝，而对于有禁忌证或不耐受的患者，可酌情使用低分子量肝素。

维生素K拮抗剂（如华法林）一直是血栓性APS的主要治疗药物，然而APS患者使用维生素K拮抗剂的治疗强度仍存在争议。有学者建议，血栓性APS初始治疗应使用中等强度（国际标准化比值[INR]2.0～3.0）的维生素K拮抗剂。

此外，直接口服抗凝剂（DOAC）可作为APS患者二级血栓预防的二线药物。直接口服抗凝剂在APS患者中的应用有待更多研究验证，目前不建议将其作为血栓性APS患者尤其是高风险APS患者的首选药物。

难治性APS患者指出现反复血栓、INR水平波动、重要部位出血风险高的患者。此类患者需要加大抗血栓治疗力度，如高强度抗凝、联用小剂量阿司匹林、双重抗血小板药物（如小剂量阿司匹林、塞氯匹啶、氯吡格雷两两联合）等，也可长期使用低分子量肝素。

APS是一种复杂的多系统疾病。最近的一些病理生理学研究表明许多非血栓形成的机制也是引发APS相关临床表现的原因之一。因此，除了上述抗凝治疗外，靶向药物等也可能有助于治疗APS。不过，目前APS的治疗仍以抗凝为主，希望随着对APS的发病机制的进一步认识，有更多新型药物可以更好地治疗APS。

【恶性抗磷脂综合征、产科抗磷脂综合征的治疗请翻阅今日第二、三条图文】

参考文献：

1.张奉春,栗占国. 内科学（风湿免疫科分册）[M].人民卫生出版社,2015.

2. 张文. 抗磷脂综合征治疗进展[J]. 中国实用内科杂志,2017,37(2):120-123.

3. 吴迪,李英豪,赵宁,等. 血栓性抗磷脂综合征的治疗进展[J]. 大连医科大学学报,2020,42(3):262-269.