文 | 杜玮南

图片 | 来源于网络

之前几篇我们详细地说过了自身免疫性疾病中的系统性红斑狼疮，今天我们来说说自身免疫性疾病的另外一煞，抗磷脂综合征。

听到这个疾病名大家可能比较陌生，但说到这个疾病可能出现的症状，大家就比较熟悉了：血栓形成、血小板减少、习惯性流产。接下来我们就讲一讲这个疾病，

抗磷脂综合征经常和红斑狼疮一同出现，统计显示大约有40%的红斑狼疮患者带有抗磷脂抗体。根据一项20年的跟踪研究发现，抗磷脂综合征病人会有50-70%进展为红斑狼疮，这个比例是非常高的。

那么磷脂是什么东西呢？

磷脂是脂肪的一种，本身含有磷元素，在所有细胞的细胞膜上都有大量磷脂成分，包括血细胞，血管细胞等等。

人体所有细胞中都含有磷脂，它是维持生命活动的基础物质。磷脂对活化细胞，维持新陈代谢，基础代谢及荷尔蒙的均衡分泌，增强人体的免疫力和再生力，都能发挥重大的作用。概括来讲磷脂的基本功用是：增强脑力，安定神经，平衡内分泌，提高免疫力和再生力，解毒利尿，清洁血液，健美肌肤，保持年轻，延缓衰老。

而抗磷脂综合征的核心是抗磷脂抗体的产生。

抗磷脂抗体是如何产生的？

这个过程很复杂，目前还不太了解。现今认为“分子模拟”是最有可能的解释，它能够把感染和抗磷脂抗体及其临床表现联系在一起。分子模拟代表着外来抗原和自身组分在结构和功能上的相似性。抗磷脂抗体包括一个自身抗体大家族，抗原是带负电的磷脂或者磷脂-蛋白质复合物。

当下已知有三种抗磷脂抗体：

第一种，不需要其它因子就可以结合到带负电的磷脂（如心磷脂）；

第二种必须需要其它辅因子（如ß2糖蛋白1）的帮助才能结合到磷脂；

第三种可以直接结合到辅因子蛋白上，甚至都不需要磷脂成分。

当然，出现抗磷脂抗体并不意味着一定就是抗磷脂综合征，它们也可以发生于其它疾病，包括其它自身免疫性疾病，感染，疫苗接种甚至吸毒等等。

抗磷脂抗体和带负电的磷脂成分结合，会诱发炎症反应，引导白细胞吞噬和消灭抗原。炎症的持续存在会导致免疫系统对抗原持续进行攻击，其结果是，带有抗原的细胞会死亡。而死亡细胞可能会促进自身免疫发生。

如果这种免疫反应发生在血细胞上，就会破坏血细胞导致其数量减少。比如红细胞被破坏就会导致贫血；如果发生在血小板上，就会出现血小板减少，这种损害会导致轻度到重度的出血或者动脉静脉的血栓，损害某些器官的功能。

这是比较严重的情况。但是现实是并非全部都是这样的反应。有些人会有抗磷脂抗体，但是却没有任何症状。 有这种抗体并不意味着就是抗磷脂综合征。只有既有抗体也有也有症状才能诊断抗磷脂综合征。

抗磷脂综合征的临床表现

抗磷脂综合征的临床表现很复杂，常见症状有复发性动静脉血栓，流产和其它症状。它现在已经被认为是许多疾病的主要致病因素，包括深静脉血栓、中风、心肌梗塞、流产、癫痫和健忘。

依血栓发生的部位不同和程度不同，它对组织器官的影响也不同。如果血栓发生在心，肺，脑，程度轻的话会发生梗塞，重的话则有可能是致命的。

所以，目前很多科室都非常重视这个疾病。对于产科来说，这个疾病的发生， 最常见的表现是流产和早产。目前在中国这个疾病有越来越高发的趋势，非常值得深思。

抗b2糖蛋白1抗体、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物抗体被认为是导致抗磷脂综合征病人发生血栓和流产的危险因素。

红斑狼疮病人和抗磷脂综合征也有关联。这种病人的抗自身磷脂成分的抗体也在血液里存在。与此相关的异常表现包括促凝血酶原时间延长。 这些症状合称“狼疮抗凝阳性”

杜博有话说

关于抗磷脂综合征的治疗和系统性红斑狼疮是一样的，这里我就不赘述了，可以查看我的上篇文章。

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