本报记者 冯金灿 通讯员 徐紫瑜 张晓华

5月5日是世界肺动脉高压日。这是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，常因发生右心衰竭而导致患者死亡。肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此患者和医生常用“蓝嘴唇”指代肺动脉高压患者，这也是患者后期最直接的一个表现。

相关专家提醒，肺动脉高压并不罕见，且致死率之高不亚于癌症，但社会知晓率较低，漏诊误诊率高。医生、患者及广大民众应共同提高对肺动脉高压的了解和认识，及时对肺动脉高压进行早期干预和治疗，从而改善生存质量和延长寿命。

小伙被血栓“纠缠”7年后成肺动脉高压

不久前，河南省人民医院呼吸与危重症医学科收治了一个生命垂危的小伙。20岁的他口唇紫绀，胸闷到无法平躺，肚皮鼓胀，两条腿肿得都变形了，血小板进行性下降。导致他病危的是死亡率高达30%的肺栓塞，但病因要从7年前的一次摔倒说起。

7年前，患者小张不慎摔倒，伤得并不重。但几天后，小张的左腿却莫名肿胀起来。当地医院确诊为“左下肢静脉血栓栓塞”，进行抗凝治疗，水肿慢慢减轻，小张以为“这事儿就算过去了”。

5年前，小张突然晕倒，医生告诉他得了肺栓塞，可能危及生命！小张懵了，遵医嘱服用“华法林”治疗，一年后见症状消失就自己停了药。没想到一停药，他就反复下肢水肿，近半个月更严重，甚至出现呼吸困难。当地医院检查发现小张为极重度的肺动脉高压，建议紧急转诊到河南省人民医院。

省人民医院紧急为患者完善各项检查，明确诊断为肺栓塞导致的肺动脉高压，危险分层为中高危。

易栓症形成栓塞可导致肺动脉高压

血栓一般好发于中老年人群，小张年纪轻轻，反复发生静脉血栓栓塞症，难道他有易栓症可能？

易栓症是指容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态，可分为遗传性易栓症和获得性易栓症两类，当二者同时存在时，血栓栓塞性疾病更易发生。

最常见的获得性易栓症为抗磷脂综合征，为自身免疫性疾病，患者常反复发生血栓。少数患者可在一周内出现进行性多个器官的血栓形成，累及重要脏器，造成功能衰竭和死亡，并有病理证实小血管内血栓形成，称为灾难性抗磷脂综合征。

医生对小张进行了磷脂综合征抗体谱检测等病因寻找，发现小张抗磷脂抗体检测结果阳性，意味着他有获得性易栓症。

为了确定精准的治疗方案，河南省人民医院肺血管病MDT团队专家呼吸与危重症学科主任医师齐咏，风湿免疫科主任楚天舒，血管外科副主任医师张志东、崔明哲，心血管综合一门诊副主任医师杜松，超声科主任医师朱好辉，影像科副主任医师雷志丹等会诊后一致确认，小张患有灾难性抗磷脂综合征、慢性肺血栓栓塞症、重度肺动脉高压、双肺肺炎、双下肢深静脉血栓、心力衰竭、呼吸衰竭I型、多浆膜腔积液。

就在诊断出小张有获得性易栓症时，专家组同时还送检了小张的标本做易栓基因检测，看是否合并遗传性易栓症。随后的易栓基因检测结果提示，小张为遗传性易栓症患者。

谜底揭开了，遗传性易栓症合并获得性易栓症，可造成血栓反复发作，怪不得7年来小张始终无法摆脱血栓的“纠缠”，甚至病情危重。经过对症治疗，小张康复出院。

死亡率超癌症 正确认识肺动脉高压

河南省胸科医院心血管外科专家彭帮田说，通俗说，肺动脉高压就是发生在肺动脉里的高血压，是一类罕见的、隐性的、致命的疾病。因为肺循环的压力不能轻易测出来，需要特殊的设备，所以肺动脉高压不容易发现。但此病十分凶险，早期虽然可以无症状，但若不能及时诊断、有效降压，病情可逐渐发展为进行性加重的活动后气短、嘴唇因缺氧而发蓝发紫，部分患者还伴干咳、运动后恶心呕吐等，最终会心肺衰竭，威胁生命。

“肺动脉高压既可以作为一种罕见病独立存在，同时也可以与先天性心脏病、结缔组织病、睡眠呼吸障碍、肺血栓栓塞、慢性阻塞性肺部疾病、艾滋病等多种疾病密切相关。据了解，肺动脉高压患者在全球范围内高达2500万人以上，但因社会大众对篮嘴唇的认知并不普及，常常因漏诊、误诊而延误治疗。据统计，在我国肺动脉高压患者中，接近50%与先天性心脏病如室间隔缺损、右心室双出口等有关，其中5%-10%已经发展为严重的晚期患者。如不正规治疗，平均寿命只有2.8年。尤其是特发性肺动脉高压导致的死亡率甚至超过乳腺癌和结直肠癌，所以又称为心血管系统的‘慢性癌症’。”彭帮田说。

彭帮田提醒，肺动脉高压早期及中期症状一般表现为活动后气短、胸痛、头晕、乏力；晚期症状表现为水肿，严重时可有腹水、胸水、心包积液、黄疸等，有心功能差者，平静时有气喘、夜间不能平卧。对肺动脉高压的诊断有多种检查方式可选，如心电图、胸部X光检查、超声心动图、肺通气/灌注扫描、心肺运动实验、右心导管检查等。如出现以上不适症状，一定要及时救治。肺动脉高压及早诊断，正规治疗，可大大改善患者生存质量和预期寿命。

河南省人民医院呼吸与危重症医学科还牵头成立“肺血管病会诊及多学科救治中心”，简化肺血管病患者的就诊流程，为危重症患者争取更多时间。其专家团队来自多个临床科室，可以共同为患者提供全面、准确的治疗方案。