ACC患者中最常见的是胰岛素样生长因子2（IGF-2）过度表达和Wnt/β-连环蛋白通路持续激活。IGF-2过表达与11p15上的表观遗传印迹发生修饰后的等位基因复制有关。β-连环蛋白的激活与ACC患者总体生存率下降有关。类固醇因子（SF1）能促进肾上腺皮质细胞增殖，与ACC患者的不良预后相关。

ACC患者累及肾上腺皮质的球状带、束状带和网状带，肿瘤较大也会挤压肾上腺髓质受累，其主要临床表现为肥胖（91.4%）、库欣综合征体貌（87.1%），疲乏（81.7%）、女性月经异常（84.3%）、下腹部及大腿根部皮肤紫纹（69.9%）、骨质疏松（57%）。

疑似ACC的患者都应该进行仔细评估，包括病史、临床体征和肾上腺皮质激素自主过量的体征。此外需进行基因检测及影像学评估。

推荐使用ENSAT的肿瘤分期，1期：肿瘤体积≤5cm；2期：肿瘤体积＞5cm；3期：肿瘤向周围组织浸润，发生区域淋巴结转移，或者腔静脉/肾静脉有瘤栓形成；4期：指肿瘤发生远隔部位转移。这种分期能够区分不同患者的预后。

完全外科切除是治愈ACC的方法之一。对于潜在可切除的Ⅰ~Ⅲ期肿瘤，根据ENSAT分期标准，将完整外科切除作为初始治疗。T1期肿瘤，可考虑腹腔镜手术切除；T2期及以上建议开放手术。

使用米托坦辅助治疗依据肿瘤分期、切除的完整程度及增殖率这3个主要的预后因素。

1.治疗获益

米托坦辅助治疗可改善Ⅱ~Ⅳ期ACC术后患者的结局。低剂量治疗患者耐受性良好，高剂量治疗患者3级胃肠道事件占15%~20%。

2.相关生化检测及不良反应

根据初始肿瘤分泌的类固醇激素种类，通过检测以下类固醇肿瘤标志物来进行该检测：皮质醇（在早晨应用氢化可的松之前检测），硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）、雄烯二酮、睾酮、雌二醇或盐皮质激素等。目前24h 尿游离皮质醇（UFC）排泄仍然是反应皮质醇最好的指标。

当剂量超过4g/d时，米托坦最常见的不良反应为乏力、恶心、呕吐、厌食，也可出现皮疹、腹泻、嗜睡、镇静、意识模糊、头晕、共济失调、男性乳房发育、关节痛、白细胞减少、出血时间延长、血尿以及儿童的可逆性生长停滞。测定血清米托坦水平和24h UFC，评估其副作用可指导米托坦和氢化可的松用药。

3.联合治疗

早期复发高风险的患者，Ki-67高（＞20%）或有广泛的血管侵犯/腔静脉癌栓的患者，可以考虑联合以顺铂为基础的辅助化疗和米托坦治疗。

4.其他治疗方法

对于局限性、可切除的同时伴肝转移灶或伴肺转移灶的罕见病例，也可考虑手术切除。

对新辅助化疗的反应可能有助于确定能否从手术干预中获益。对于不能切除且引起局部症状的局部肿瘤，以及有症状的远处转移灶（如骨转移灶），进行放疗有缓解症状的获益。

美替拉酮治疗ACC患者皮质醇增多症，可在3~7d内使皮质醇血液浓度恢复正常。如果美替拉酮未能使皮质醇浓度恢复正常，可以将其与酮康唑和米托坦联合使用。