年龄：65

性别：男

一般病史：顶部偏左侧有一隆起头皮肿物，大小约3*2.5cm，表面有0.5*0.5cm的浅表坏死溃烂，有压痛。心、肺、纵膈未见明显异常；肝、脾肋下未触及，未发现全身浅表淋巴结肿大。

巨检：带皮肤的肿物一块，大小2.9*2.2*1.2cm，表面有小灶溃烂，灰红带有淡黄，质稍硬，无明显包膜，切面灰红灰白相间。

　　免疫组化结果：

　　CD30(+)、CD3(+)、CD20(-)、ALK(-)、CK(-)、HMB45(-)、EMA(-)、S100(-)、Syn(-)、CgA(-)、EBER(-)、GrB(-)、TIA1(-)。

　　病理诊断：顶枕部原发性皮肤间变性大细胞性淋巴瘤。

　　原发性皮肤间变性大细胞性淋巴瘤临床表现为皮肤单一孤立性结节，生长迅速，有溃疡形成。20%病人为多发病灶，10%有皮肤外播散，可有区域淋巴结累及，预后较好，5年生存率可达到90%。10-40%皮肤病变可自发消退。皮肤外累及和年龄>60岁者预后不良。

　　组织学上，肿瘤表现为真皮及皮下呈弥漫或结节状成片浸润，也可有嗜表皮现象。肿瘤细胞体积大，胞质丰富，透明或嗜酸，细胞核不规则，有胚胎样核，或多个核仁，核分裂像可见。肿瘤内可有浸润的炎细胞，主要为淋巴细胞核中性粒细胞。

　　皮肤间变性大细胞性淋巴瘤的诊断标准为：临床特征为四肢、头部、躯干皮肤迅速生长结节；组织学特征为大细胞，弥漫或片巢状生长，有多形性、胚胎样或马蹄样核，免疫组化表达CD30，ALK(-)，CD30+细胞>75%瘤细胞数量。

　　鉴别诊断有恶性黑色素瘤、朗格汉氏组织细胞增生症和癌。