病例资料

患者男，69岁，自述2个月前因感冒发热在外院抽血检查，发现血淀粉酶升高（具体原因不详），当时无腹痛、腹泻，无黄疸、厌油，无关节疼痛和红肿等。出院后因无症状一直未查血淀粉酶，5天前因进食牛肉后再次出现发热，以上呼吸道感染入院。

入院后检查，血淀粉酶高达1667U/L，血脂肪酶34.3U/L，血肌酐75μmol/L，血糖5.55mmol/L，其余肝功、血脂、肿瘤标志物等指标均正常。尿淀粉酶216U/L，尿肌酐6853μmol/L，尿常规基本正常。大便常规+隐血检查均无异常。

病例分析

患者入院后多次复查，血淀粉酶仍旧在1524~1671U/L之间波动，而尿淀粉酶、血脂肪酶均保持正常。综合其腹部B超及CT检查，均回报胰腺未见异常，考虑患者长期血淀粉酶升高，且前期无特异性临床表现，因此怀疑患者可能有巨淀粉酶血症。

根据患者的相关结果，计算其肾淀粉酶清除率/肾肌酐清除率比值（A/C）=尿淀粉酶×血肌酐/血淀粉酶×尿肌酐=216×75/1667×6853=0.14％＜1％，结果符合巨淀粉酶血症的诊断，因此患者血淀粉酶的升高是由巨淀粉酶血症引起。临床治疗方面主要是对症处理，患者出院后嘱咐其定期到消化门诊随诊。

临床上把血清淀粉酶升高三倍以上作为急性胰腺炎的诊断指标之一，患者发病后2-12小时就会出现升高，12-72小时血清淀粉酶可达到峰值，持续3-5天，而尿淀粉酶的升高迟于血淀粉酶，在急性胰腺炎发病的恢复期，血淀粉酶会逐渐下降，而尿淀粉酶仍持续升高。

该患者有长期血淀粉酶升高史，而尿液淀粉酶却保持正常，肾功能正常，胰腺CT检查也未见有病变，临床症状与急性胰腺炎不符，所以考虑巨淀粉酶血症，此时计算尿淀粉酶/肌酐清除率比值小于1％，诊断为巨淀粉酶血症成立。

巨淀粉酶血症发生机制

当机体免疫紊乱、免疫球蛋白产生异常时，血清中正常淀粉酶与免疫球蛋白或其他物质结合，形成一种高分子循环复合物，由于该酶分子量巨大，不易通过肾小球，导致血淀粉酶明显升高而尿淀粉酶正常或者减少的症状。

巨淀粉酶血症是一种良性病变，在自身免疫性疾病和恶性肿瘤患者中可见，但少数正常人也可能出现巨淀粉酶血症，临床上无特异表现，腹痛较为常见，但个人发生程度不一致，持续时间可以是数周或长至数年，大部分患者后期症状会自动消失，无需特殊治疗。

临床上导致血清淀粉酶升高的原因可大致分为2类

一、 进入血液中的淀粉酶数量增加

进入血液循环的淀粉酶增加是高淀粉酶血症的常见原因，其中以急性胰腺炎为主，此外，糖尿病酮症酸中毒、脑外伤等也会引起高淀粉酶血症，这些疾病与急性胰腺炎合并发生时可能会掩盖病情，造成误诊漏诊。

（1）急性胰腺炎

急性胰腺炎等胰腺相关疾病是血淀粉酶升高的最主要原因。急性胰腺炎的诊断需要满足以下3项中的至少2项：急性发作的上腹部疼痛多向腰背部放射；血淀粉酶或脂肪酶高于正常值上限3倍；腹部影像学包括计算机断层扫描（CT)）、磁共振成像或超声检查的特征性表现。通常血淀粉酶在急性胰腺炎发病几小时内升高，3~5天后恢复正常。

（2）糖尿病酮症酸中毒

约有17％~50％糖尿病酮症酸中毒患者会出现淀粉酶升高，糖尿病酮症酸中毒的酸性环境和高三酰甘油状态有可能导致急性胰腺炎发作，而糖尿病酮症酸中毒或许会掩盖并发的急性胰腺炎，应提高警惕。

（3）脑外伤

部分的脑外伤和颅内出血患者可能会出现淀粉酶升高，这些患者均无胰腺炎、腹部外伤或肝肾功能损伤表现，淀粉酶升高可能与中枢通路的激活有关。严重脑外伤患者会出现持续的高淀粉酶血症。

（4）其他

外伤后脾切除引起的脾种植也可能引起高淀粉酶血症，此外2％的高淀粉酶血症与药物有关，舍曲林、百草枯中毒也可有高淀粉酶血症表现。

二、 淀粉酶在血液循环中的清除率减慢

除血液循环中淀粉酶增加外，淀粉酶在循环中的清除率减慢也会引起高淀粉酶血症。人体中的淀粉酶在肝脏代谢，经肾脏排出，严重肝病或肾功能衰竭会导致血淀粉酶清除率下降，引发高淀粉酶血症。

（1） 慢性肾功能衰竭

循环系统中的淀粉酶由肾脏排出，肾衰竭患者不能正常排出淀粉酶时就会导致血淀粉酶升高。

（2） 急性肝功能衰竭

急性肝功能衰竭患者的高淀粉酶血症可能与肾功能不全和多器官衰竭有关。

本例患者的巨淀粉酶血症，也是由淀粉酶清除减慢引起。

参考文献：[1]郝璐,胡良皞,李兆申.高淀粉酶血症的临床意义[J].第二军医大学学报,2019,40(4):426-428.[2]李建英,张玲洁.巨淀粉酶血症一例[J].中华胰腺病杂志,2017，17(2):103.[3] 贾淑云,王敏,李影飞.巨淀粉酶血症一例[J].中国医师杂志,2014,16(6):773.