孩子会坐后双肩不等高

肩关节上抬外展受限

随年龄增长逐渐加重

这可能是先天性高肩胛症

来自河北廊坊的小明，3岁，患儿父母无意中发现，孩子会坐后双肩不等高，就诊于多家医院，行x片提示：先天性高肩胛症，建议手术治疗，现患儿双肩不等高逐渐加重，右肩关节上抬外展逐渐受限，为进一步治疗来我院，门诊以“先天性高肩胛症”收入院。经手术治疗，现已顺利出院。

先天性高肩胛症是一种先天畸形，又称Sprengel deformity，其特征是肩胛骨高于与胸廓相对应的正常部位，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有颈肋、肋骨发育不全、颈、胸椎的畸形，可发生在一侧或者双侧。

目前认为这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。胚胎发育过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩胛骨正常发育受到影响，发生了形态变化。

临床表现主要为，患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与胸廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达。

患者头颅多向患侧倾斜，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形。肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的位置及发育畸形密切相关。

X线片可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

Cavendlish根据畸形程度分成四级。

一级

畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级

畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈膜处可见隆起肿块。

三级

中等度畸形，患肩关节可高于对侧2~5cm，畸形很容易看出。

四级

严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。

河北省知名专家、河北省儿童医院骨科主任孟钊提醒广大家长，畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

01 畸形不严重，功能障碍不显著

畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可做些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。

02 手术治疗适用

手术治疗适用于畸形严重、功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其他的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素：

① 年龄

以3~7岁手术疗效较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。

② 畸形程度

对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。

③ 双侧畸形

如畸形对称可不考虑手术治疗。

④ 其他

如合并有其他脊柱及肋骨严重畸形，术后功能改善不大，可不考虑手术治疗。