学习目标

掌握皮肤黏膜出血的病因和发生机制

熟悉皮肤黏膜出血的临床表现

了解皮肤黏膜出血伴随症状的临床意义

病例分析

患者，李X，女，25岁，主诉因 ‘四肢皮肤出血点3天’入院。

患者3天前 “感冒”后出现四肢皮肤出血点，伴有鼻塞、 流涕，无鼻衄、 牙龈出血，无咽痛，无发热，无头痛、 头晕，无呕 血、 黑便；无关节疼痛，无光过敏，无频发口腔溃疡。 当地医院血常规示 ：WBC 8.4×109/L，HGB 121 g/L，PLT 5×109/L。 患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便无明显异常，近期体重无明显 变化。 既往体健，24岁结婚，未育，月经规律，经量中等。

病例分析

体格检查： T 36.8℃ P 74次/分 R 19次/分 Bp 106/62mmHg。

青年女性，神志清，黄疸（-），无贫血貌； 双下肢及足部皮肤散在大小不等的出血点，不高 于皮面，无瘙痒，压之不褪色，右肘部针刺处有 一片状瘀斑； 颈部、 腋窝、 腹股沟等浅表淋巴结未触及肿大；心、 肺及腹部查体未见异常。

实验室及辅助检查：血常规示： WBC 8.1×109/L，HGB 119 g/L，PLT 3×109/L；白细胞形态未见异常，血小板少见。 凝血常规未见异常

肝肾功能正常；凝血五项正常；甲状腺功能正常； 乙肝五项及丙肝抗体均为阴性； HIV阴性；自身免疫 抗体筛查均阴性

实验室及辅助检查： 骨髓象：骨髓增生活跃，全片见巨核细胞305个，分 类25个，其中幼稚巨核细胞3个、 成熟无血小板巨核 细胞22个，血小板少见 骨髓活检病理：增生活跃，巨核细胞多见 染色体核型分析： 46，XX[20] ,骨髓增生异常综合征（MDS）相关基因筛查：阴性

问题：该患者出血的原因是什么？

目前诊断及依据是什么？

皮肤黏膜出血的概念

因机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或局 限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为特征。

临床主要表现为皮肤出血点（ petechia ）、紫癜 (purpura) 和瘀斑 (ecchymosis) ，以及鼻腔出血、牙 龈出血、月经过多、血尿及黑便等。

病因和发生机制

血管壁功能异常

遗传性出血性毛细血管扩张症

过敏性紫癜、单纯性紫癜

严重感染、中毒、维生素C缺乏

血小板数量或功能异常

血小板减少： ITP、 AA、白血病

血小板增多:原发性血小板增多症、继发性血小板增多

血小板功能异常：血小板无力症等

凝血功能障碍

遗传性：血友病、凝血因子缺乏症等

继发性：肝病、尿毒症

血液中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进

临床表现

出血点（ Petechia）: 直径＜ 2mm

紫癜（ Purpura）: 直径3 ～ 5mm

瘀斑（ Ecchymosis）: 直径＞ 5mm

血肿（ Hematoma）

血疱

鼻出血

牙龈出血

月经过多

血尿

黑便

伴随症状与体征(1)

四肢皮肤对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿

见于过敏性紫癜

广泛性出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便

见于免疫性血小板减少症、急性白血病、再生障碍性贫血、 其他原因引起的血小板减少、弥散性血管内凝血、流行性出 血热、败血症、 TTP等

黄疸

见于严重肝脏疾病、传染病、脓毒症等

自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形

见于血友病

伴随症状与体征(2)

贫血

常见于白血病、再生障碍性贫血等

发热

常见于败血症、流行性脑膜炎、发热伴血小板减少综合症、 急性白血病、流行性出血热等

神经精神异常

常见脓毒症、流行性脑膜炎、 血栓性血小板减少症（ TTP） 等

回到病例—案例解析

找寻病因：

血管壁功能异常，血小板数量或功能异常及凝 血功能障碍

青年女性，皮肤瘀点瘀斑外，无其它阳性体征 ，皮肤出血不符合典型过敏性紫癜特点，血常 规和凝血功能检查作为筛查血小板和凝血异常 的检测手段，快速、有效。

血常规示血小板减少，骨髓穿刺活检检查可明 确诊断和排除其它引起血小板减少的疾病。

骨髓结果 ：巨核细胞成熟障碍，符合免疫血小 板减少症（ ITP ）骨髓象。

“血小板减少”考虑ITP ，排查可能的病因以排 除继发性ITP。

甲状腺疾病和风湿免疫性疾病是其最常见的原 因。该患者“甲状腺功能及风湿系列检查项目 正常“排除甲状腺功能亢进、风湿免疫性疾病 引起的血小板减少。

“骨髓检查”排除了引起血小板减少的其它血 液病如急性白血病、再生障碍性贫血等。

根据资料，患者出血原因是血小板减少；

诊断： （原发性）免疫性血小板减少症（ ITP）

皮肤黏膜出血小结

皮肤黏膜出血的病因和发生机制

皮肤黏膜出血的临床表现

皮肤黏膜出血伴随症状的临床意义