一位17岁的急性胰腺炎患者胫骨和脚踝、膝盖和手腕的关节疼痛处出现结节性皮肤病变。患者上腹部疼痛1年，发热1个月，伴有呼吸困难。淀粉酶和脂肪酶升高。腹部MRI显示胰腺弥漫性增大，胰周脂肪轻度绞窄，主胰管和外胰管扩张。经皮引流胰周积液。2天后，在胫骨和膝盖、脚踝和手腕的滑膜上出现非瘙痒性结节性红斑病变。结节性肿物的皮肤活检显示为脂膜炎。滑液抽吸呈白色浓脓样液体，中性粒细胞计数高，培养无菌。踝关节和足部X线片显示多处溶解性病变，踝关节增强MRI显示踝关节和足部多处骨多处信号强度改变，伴有轻度关节积液和足部多处关节滑膜炎。最终诊断是什么？

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病例介绍

患者，男，17岁，因胫骨和脚踝、膝盖和手腕的关节疼痛处出现结节性皮肤病变来诊，怀疑风湿病。

患者1月前出现腹痛、恶心和呕吐等症状，确诊为急性胰腺炎，对症治疗后疾病缓解。

2周前，患者胫骨、臀部、腹部和肩部出现皮下结节，并伴有双膝、踝和肘部关节肿胀疼痛。

腹部MRI

双踝和双足X线片

双踝和双足MRI

诊断是什么？

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胰源性脂膜炎和多关节炎综合征

患者被诊断为胰腺炎、脂膜炎和多关节炎综合征。脚踝和足部的MRI信号强度改变区域与脂肪坏死一致。

内镜逆行胰胆管造影显示胰头胰管破裂，上游主胰管混浊。在穿过泄漏的胰管中放入一枚支架。用非甾体抗炎药（NSAIDs）和关节内甲基强的松龙治疗踝关节疼痛。患者症状改善，1个月后仅留下轻度踝关节滑膜炎。胰腺炎的病因未发现，胆结石、高血糖、高钙血症、甲状旁腺功能亢进、血清IgG4、IgA组织转谷氨酰胺酶、大便寄生虫卵、系统性血管炎的检查均为阴性。在没有任何明确病因的情况下，本病被认为是特发性慢性钙化性胰腺炎（增强CT图像上的钙化）。

胰源性脂膜炎和多关节炎综合征是胰腺炎少见的胰外并发症。其发病机制尚不清楚，有人推测与血流中脂肪酶渗漏有关。发病年龄从6岁到88岁不等，胰腺炎可以是急性或慢性的，腹部症状可以是轻微或缺无。脂膜炎可以发生在任何脂肪存在的地方；它可以同时发生，晚些时候，或胰腺疾病前几个星期。关节炎通常是对称的和多关节的；然而，也有描述单关节或少关节的受累；下肢占优势是常见的。滑液呈浓黄色，因为脂质含量高，伴有嗜中性白细胞增多；因此类似于感染性脓液。胰腺炎、脂膜炎和多关节炎综合征的少见关节表现为病理性骨折、骨膜炎、破坏性关节炎、骨和软骨坏死。关节炎的发病机制被认为是关节周围骨髓脂肪溶解导致游离脂肪酸增加，从而导致滑膜炎和反应性渗出。

治疗包括胰腺炎治疗、非甾体抗炎药和关节内类固醇以缓解症状。然而，仍有患者在胰腺炎良好控制的情况下出现慢性关节炎。