肾上腺瘤良性是怎么回事(肾上腺瘤都是良性的吗)肾上腺瘤良性是怎么回事(肾上腺瘤都是良性的吗)

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肾上腺瘤良性是怎么回事(肾上腺瘤都是良性的吗)

肾上腺瘤良性是怎么回事(肾上腺瘤都是良性的吗) 肾上腺肿瘤是指恶性肾上腺肿瘤,包括神经母细胞瘤、肾上腺皮质癌和少数肾上腺嗜铬细胞瘤。




发病率

肾上腺皮质癌是一种罕见的肿瘤,每百万人口中仅影响2人。肾上腺皮质癌占所有癌症相关死亡的0.2%.

性别

男女比例约为1:3.女性患者比男性患者更有可能患有相关的内分泌综合征。非功能性肾上腺皮质癌在两性间分布均匀。男性患者比女性患者年龄大,总体预后差。

年龄

它发生在两个主要的高峰:在生命的第一个十年,在第四个到第五年。中位年龄44岁诊断,但肿瘤发生在所有年龄。儿童的中位年龄为4岁。

种族和族裔

肾上腺皮质癌没有种族或民族偏好。

地理

一些报告表明,在巴西南部的儿童中,由于不明原因,发病率过高。

成因及危险因素

肾上腺癌没有确定的危险因素。这是因为它们非常罕见,使流行病学研究缺乏成果和困难。

染色体异常

在遗传水平上,肾上腺肿瘤显示以下异常。

突变或丧失p53第17(17p)染色体上有抑癌基因。肾上腺皮质癌是Li-Fraumeni综合征中常见的一种,在TP 53中含有种系突变.染色体杂合性的频繁丢失11P和13q...肾上腺皮质癌见于贝克-维德曼综合征,该综合征涉及到11p15的突变。

吸烟

每天吸烟超过25支的男性患此病的风险增加(赔率比2:0;95%可信区间[CI]1.0-4.4)。

避孕药

使用口服避孕药的妇女,特别是在25岁之前使用口服避孕药的妇女患肾上腺皮质癌的风险增加(赔率比1:8;95%CI1.03.2)。


症状和体征

功能性肿瘤

约60%的患者出现与激素分泌过多有关的症状(皮质醇、醛固酮、雄激素和雌激素)。功能性肿瘤可出现下列任何一种激素综合征:

皮质激素亢进(库欣综合征)是最常见的表现(30%)。它的特点是快速发展的症状发展的库欣综合征(3个月)。症状包括:体重增加,肌肉无力,容易瘀伤,易怒和失眠。其他症状可能包括那些与皮质醇的雄激素作用有关的症状。男性(30%):女性多毛、痤疮、月经不规则或闭经。它们可能更明显,包括男性型秃顶,声音加深,乳房萎缩,阴蒂肥大,性欲下降。在男性中,雄激素过量的表现不那么明显。它会导致男性性早熟。女性化(10%):女性肿瘤导致乳房压痛和功能失调性子宫出血。它会导致女性性早熟。这些肿瘤在男性与妇产科,乳腺压痛,睾丸萎缩,和性欲下降有关。醛固酮增多症(2.5%):产醛固酮的肾上腺皮质癌非常罕见.高血压和低钾血症是原发性醛固酮增多症的典型临床表现。与良性醛固酮腺瘤相比,癌症患者肿瘤大,醛固酮水平高,低钾血症严重。评估应包括测定血清电解质、醛固酮和血浆肾素水平。研究结果包括严重的低钾血症,钾水平低于2.5mEq/L,高钠血症和代谢性碱中毒。血清醛固酮水平高,血浆肾素水平被抑制。激素过量(35%)。

无功能肿瘤

40%的病例为无功能癌,因此可能是肿瘤局部侵袭或转移的征兆。主要表现为腹部肿块大,腹痛或体重减轻。

转移性

肺45%肝脏42%淋巴结24%骨15%胰腺12%脾6%隔膜12%杂项(脑、腹膜、皮肤、腭)12%

诊断

CT扫描

CT能可靠地鉴别皮质增生与肿瘤。

顺便说一句,在接受CT腹部扫描的患者中,有1%到3%的患者发现了肾上腺肿块。这些肿块大多是良性的,肾上腺皮质腺瘤是原发癌的60倍。

可疑恶性标准

典型的恶性病例以大的单侧肾上腺肿块为特征。不规则边.直径小于3厘米的肿块通常是良性的;相反,当肿块测量时,恶性肿块的可能性通常会增加。超过6厘米...肿块大小为3~6cm时存在不确定因素,并担心肾上腺皮质癌在发展的早期可能被忽略。毗连腺病作为佐证。

理据

用3至5毫米切片对肾上腺进行有针对性的CT扫描能提供最好的分辨率,尤其在发现1厘米或更小的肿瘤时特别有用。CT具有较高的敏感性(95%以上),但缺乏特异性。CT可显示原发肿瘤及肿瘤的局部和远处转移。

磁共振成像

MRI能区分腺瘤、癌和嗜铬细胞瘤。肾上腺皮质癌发生化学位移信号丢失。

MRI鉴别良恶性肿块的敏感性为89%,特异性为99%,准确性为94%。

PET扫描

正电子发射断层扫描(PET)研究已使用氟脱氧葡萄糖或甲硫氨酸C11。一种较好的显像示踪剂可能是11C-咪替咪酯。虽然这种示踪剂不能区分良性肿瘤和恶性肿瘤,但肾上腺外部位的摄取可能表明在接受肾上腺皮质癌切除的患者中复发或转移。

敏感性为100%,特异性为95%。

超声检查

该试验对肾上腺肿瘤的诊断敏感性较低,且在解释和结果质量方面具有很高的用户依赖性。然而,它在先前发现的偶发瘤的随访中有着特殊的用途。

恶性病变的回声纹理各不相同,外观不均匀,病灶或散在的无回声区或回声区代表肿瘤坏死、出血或钙化的区域。

血管造影和肾上腺静脉造影

选择性血管造影和肾上腺静脉造影对肾上腺肿块的诊断作用很小。这可能有助于鉴别较小的病变,并有助于鉴别肾上腺肿瘤和肾脏上极肿瘤。腔静脉对比研究和血管造影可以提供额外的分期信息,并允许更完整的术前评估。

显像

大多数肾上腺皮质癌不能用131 I-6β-碘甲基胆固醇显像。由于皮质醇的产生抑制了ACTH的分泌和对侧肾上腺的功能,产生皮质醇的肾上腺肿瘤患者不能在肿瘤部位或对侧肾上腺显示图像。CT和碘甲基胆固醇显像可用于诊断小(小于4cm)正常肾上腺肿块。CT图像(CT图像和同侧摄取增加)在100%的病例中是良性的,而不一致的图像(一侧的CT肿瘤图像和对侧的摄取增加)在73%的病例中是恶性的。

肾上腺功能试验

其他调查可能包括适当的内分泌研究。血清或尿液中的类固醇特征有助于鉴别良、恶性肾上腺皮质肿瘤,这是因为恶性肿瘤患者体内类固醇生物合成途径或代谢产物中存在中间前体。

细针抽吸和核心活检

除非首先明确排除嗜铬细胞瘤,否则永远不要在任何肾上腺肿块上进行细针穿刺;否则,这一手术可能会导致潜在的致命危机。

由于这些肿块的组织学分析可能不可靠,一般不推荐细针和/或核心组织穿刺活检(经皮路径),除非可能有转移。

细针和(或)经皮穿刺活检可经CT引导或超声引导。目前,唯一有理由这样做的是对已知恶性肿瘤患者的评估,以排除肾上腺转移瘤。

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