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双肾盂输尿管畸形是比较常见的一种先天泌尿系畸形,且有诸多并发症(如肾盂炎、结石、结核、肿瘤、积水),在人群中发病率为1%~4%,。其发生于女性较多,单侧畸形6倍于双侧。胚胎发生学说,由中肾管突出的输尿管芽逐渐上升,其上端进入生肾组织分为两支即肾大盏,生肾组织包盖着它们。输尿管芽是从泄殖腔腹部发生,中肾管亦开口其中,以后输尿管口才移向膀胱三角两侧开口。在输尿管发育过程中发生紊乱,发育停滞障碍等情况,就造成多种输尿管先天异常,并且双输尿管畸形总是合并双肾盂畸形。发生原因有两种:1.有两个独立的输尿管芽;2.输尿管芽过早分为两支。第一类有两个肾盂和两条独立输尿管,为完全重复畸形。第二类为不完全性重复畸形,可分为3种形状,输尿管末端在肾下方某处融合成一条开口于膀胱,为Y字形;重复输尿管仅融合于膀胱上方,为V字形重复畸形;近端为单输尿管,远端为两个输尿管开口为倒Y字形重复畸形。重复肾有共同被膜,肾盂、输尿管及血管各自分开。重复肾常结合为一体,呈上下排列,也有左右、前后排列。双肾盂输尿管畸形多发生于上肾部及其输尿管,以单侧多见。且常伴输尿管异位开口,且上位肾体积较下位肾明显为小,虽上下位肾各成体系,有两套肾血管,但上位肾功能较差,较易并发感染及结石,致使上肾盏、输尿管积水扩张。下位肾属于正常肾脏,几乎有完整肾皮质环绕,上位肾和下位肾间隔有一层较厚皮质。先天性双肾盂畸形是由于胚胎时期,输尿管芽上端分支过多,上下两组肾盏过早地分别汇合成两个肾盂,然后再汇合成一条输尿管,其声像图表现为:肾脏外形与轮廓正常或轻度改变,肾窦回声分为不相连的两个部分,仅有一条输尿管。
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