导语：先天性肾盂输尿管接头阻塞(UPJO)是儿童最常见的一种泌尿系统畸形，可引起肾积水。肾盂输尿管连接处梗阻分为三种：内源性梗阻，外源性梗阻和继发性梗阻。肾盂与输尿管接合处的梗阻使尿液不能及时、顺利地流入输尿管，使收集系统不断地向外扩张，进一步破坏肾盂排空功能。

一、小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，主要的病因包括哪些？发病机制是什么？

1、发病原因

目前对 UPJO的确切病因尚不清楚，尽管在胚胎学、组织学和解剖学方面已有很多研究。现在一般认为，肾盂输尿管连结发育不全或在胎儿期有实质再通的过程。若再通不完全，则会导致肾盂输尿管内连接处阻塞。

（1）内源性梗阻

在1958年， Murnaghan发现肾盂输尿管接合处的环状肌的发育停止，从而破坏了肾盂输尿管接合处的漏斗状结构，并导致尿液排出不良，同时肾盂积水会加重漏斗状结构的损害。

（2）胶原纤维含量超标

内特利在1968年和哈纳在1976年发现 UPJO肌细胞排列方向正常，但胶原纤维含量明显高于标准。结果肌纤维之间距离增大，许多肌细胞甚至萎缩，导致肾盂与输尿管连接处肌力下降，尿液无法排空。

2、发病机制

由尿路梗阻引起的内外多种疾病造成的泌尿系统最终导致肾压力增高，阻碍排泄的尿液从肾盏、肾盂、停留时间较长的尿液肾盂排出，肾盂扩张，肾曲管压力逐渐增大，复杂的尿道扩张管影响尿道分泌物，并因贫血引起邻近血管压缩而导致肾实质萎缩。肾实质萎缩，肾功能不全，因肾盂和肾盏扩张，称为肾积水。

在病程中肾盂积水分为：肾盂增大，肾盂壁薄化。肾脏乳头萎缩(此时肾盂造影显示出杯状肾盏逐渐变平，最后向外凸出)。肾脏实质逐渐萎缩而变薄。在肾盂为肾的情况下，肾实质萎缩的发生较早，也比较严重。

当尿液被阻塞时，尿液就会排出肾盂和肾盏，一部分液体就会进入淋巴管和静脉(盆腔淋巴回流，静脉回流)，从而略微降低肾盂和肾小管的压力，使尿液继续分泌。双侧性输尿管阻塞，尿毒症常在3天内发生。若在8天后梗阻消除，肾功能仍然可以恢复。局部或间歇梗阻时，肾积水可达到最大容积。

二、患有小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，主要的诊断方法有哪些？需要做哪些检查

1、疾病诊断方法

儿童出现腹痛和腰痛时，应与急腹症相区别。如果腹部肿块明显，应与其它腹膜后肿块相鉴别，如肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤等。如果主诉症状主要为尿频、尿急、排尿困难等膀胱颈刺激症状，则应注意小便功能不全，排尿时间过长，尿后漏尿等。如膀胱内有活动障碍，可突然中断尿流量。应该检查肛门，注意盆腔肿瘤，结石和肛门括约肌。尿导不仅能测量残留尿，还能排除尿道狭窄。

2、X线检查

X线检查是鉴别病因的主要手段。X片能显示肾影轮廓，骨影，阳性结石或钙化影。静脉肾盂造影可显示双侧肾及输尿管病变。结论尿道造影在儿童下尿路梗阻的诊断中应用较为普遍。如果需要，通过肾穿刺可以了解梗阻发生的部位。

3、实验室检查

（1）尿常规检查

大多数儿童尿常规正常，当有尿道感染时，可有白细胞；有的儿童出现血尿。

（2）血常规检查

肾损害可出现贫血，红细胞计数降低，血红蛋白降低。

（3）肾功能检查

一般而言，肾盂积水儿童的肾功能都在正常范围之内，除非是非常严重的进行性肾盂积水。

（4）磁共振尿路显像(MRU)

由于尿路梗阻导致肾盂积水并扩张，因此它可以在磁共振成像的T2阶段显示出来，特别是在肾功能较差的病例中，21例同位素肾x光照片无法显示，而尿道解剖学形态则可以显示出系统障碍的位置。核磁共振可清楚显示上尿路阻塞的部位。在下尿路梗阻中，尿动力学联合 x线检查对发现膀胱顺应性、膀胱强迫尿肌和尿道括约肌配合等问题十分重要。

（5）超声检查

它是最常用、最有效的无创性检查方法，可检测扩张分离的肾盂和肾盏，并可测量皮质厚度。一般而言， UPJO导致的肾积水输尿管管径正常。超声波无法反映肾盂积水的严重性以及肾功能的实际状况，除非异常严重的巨大肾盂积水，但仍是首选检查方法。

三、小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，主要的治疗方法有药物治疗和手术治疗

1、药物治疗

如无严重腹痛、血尿等症状，生长良好的患儿可随诊观察，根据肾盂积水的发展变化作出判断。若诊断明确，肾功能已受损或正常，但有反复腹痛，血尿，尿道感染等症状，宜手术治疗。

2、手术治疗

手术治疗已经逐渐成熟，采用分型肾盂输尿管成形。据报道，手术成功率在95%-99%之间。吻合口是否需要支管，目前仍有争议。在美国，大多数的报告并没有使用支撑管，只是在伤口处留置引流。双 J管在中国存在，问题是需要3-4个月在麻醉下经膀胱镜取出。对于婴儿，膀胱镜检查可能不能入内，因此必须将膀胱切开。将一个8 fr的胃管从肾盂插入输尿管，另一端通过肾皮质将其固定在皮肤切口上。支管内肾盂有一个侧孔，既可支撑吻合口，又可起引流作用。

结语：目前本病病因尚不清楚，没有明确的预防措施。早期诊断应排除梗阻，积极防治尿路感染。轻症状病人的预后较好。若是发生重复感染、巨大肾盂积水到进展性肾衰，对预后有影响。