系统性硬化病与肺动脉高压关系密切。SSc是以胶原在皮肤和内脏器官的过量沉积、血管高反应和微血管阻塞现象为特征的结缔组织病。以女性多见，高峰发病年龄为40～50岁。根据患者最初的临床表现和疾病进展的不同可将系统性硬化分为不同类型，在临床中常根据皮肤受累的范围不同分为弥漫性皮肤型和局限皮肤型SSc。CREST综合征是最常见的一种局限型系统性硬化症，临床上至少具有以下5种临床表现中的3种，即皮下钙化、雷诺现象、食管运动不良、指端硬化和毛细血管扩张。

SSc合并PAH发病率高且病情严重，弥漫型SSc患者PAH发生率约为2%～3%，局限型SSc患者PAH发生率约为10%~60%,CREST综合征合并PAH的发生率远高于弥漫型SSc，伴发PAH的SSc患者5年累计生存率仅为10%，低于特发性肺动脉高压的5年生存率。内皮细胞功能受损、血管重塑、炎症反应、自身免疫机制在系统性硬化症肺动脉高压中起重要作用。

临床上应常规对肺动脉高压患者特别是女性患者进行结缔组织病的筛查，以减少漏诊和误诊。对SSc患者的定期筛查有助于早期发现PAH，SSc患者随访中推荐每年进行一次超声心动图检查，并注意肺纤维化和肺栓塞的筛查。右心导管检查用于确诊疑似的肺动脉高压患者，但急性肺血管反应阳性率在结缔组织相关性肺动脉高压低于特发性肺动脉高压。

在积极治疗其基础结编组织病的基础上，应用肺动脉高压靶向药物如前列环素类药物、内皮素拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等治疗可明显改善SSc伴PAH患者的预后，必要时可以联合靶向药物治疗。#暖榜健康超能团#