导语：特发性肺动脉高压指一类没有明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要表现的病症，过去就被称为原发性肺动脉高压，患者会出现呼吸困难、胸痛、晕厥，以及咯血等临床表现，这种病症好发于各个年龄段，通常不伴随任何可能造成该种情况的病症，患者往往会合并不同程度的右心功能衰竭，这种病症进展比较迅速，如果没有及时的进行诊断，积极干预，那么会预后险恶，病情严重者会发生死亡，为了让大家了解特发性肺动脉高压是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、特发性肺动脉高压至今病因不明，认为其发病和遗传因素有关系，在中青年女性多发

（一）遗传因素

11%~40%的散发特发性肺动脉高压，可能会存在骨形成蛋白受体2基因变异，然后对于有些病例，可能也会存在基因变异的情况，比如SMAD9变异等。

2、免疫和炎症反应

免疫调节作用可能会参与病理过程，大概会有29%的特发性肺动脉高压患者，通常抗核抗体水平会明显的升高，但是却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体，通常特发性肺动脉高压患者，丛状病变内会出现巨噬细胞，而T淋巴细胸，还有B淋巴细胞浸润，通常会提示炎症细胞，也参与了特发性肺动脉高压的出现与发展。

2、肺血管内皮功能障碍

肺血管收缩，还有舒张由肺血管内皮分泌的收缩，以及舒张因子会进行共同调控，前者主要是为了血栓素A，还有内皮素-1，后者主婴是前列环素，还有一氧化氮，因为上述因子表达的不平衡，从而会造成肺血管平滑肌收缩，然后引起肺动脉高压的产生。

3、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷

患者会出现血管平滑肌增生肥大，通常电压依赖性钾通道会有功能缺陷，并且K离子外流会逐渐减少，通常细胞膜是处于除极状态，然后造成钙离子进入到细胞内，从而造成血管收缩的情况。

二、特发性肺动脉高压缺乏特异性，早期无症状，会逐渐出现全身症状

（一）典型症状

1、呼吸困难

呼吸困难属于特发性肺动脉高压患者中，比较常见的症状，大部分属于首发症状，主要表现为活动后呼吸困难日渐严重的情况，甚至在静息状态下，也可能会出现呼吸困难，和心排出量减少的情况，通常和肺通气／血流比例失衡等因素有很大的关系。

2、胸痛

对于特发性肺动脉高压患者，因为右心后负荷逐渐增加、耗氧量的增多，以及冠状动脉供血减少等因素，从而会引起心肌缺血的情况，这种症状常常会在活动时，或情绪激动时发生。

3、头痛或晕厥

对于特发性肺动脉高压患者，主要因为心排出量减少，并且脑组织供血突然减少，然后造成这种情况，这种症状常常会在活动的时候出现，有时也可能会在休息时出现。

4、咯血

对于特发性肺动脉高压患者，通常会出现小量咯血，有时也可能会出现大咯血，然后造成死亡的情况。

（二）并发症

1、慢性肺源性心脏病右心衰竭

肺动脉高压可能造成肺血管阻力，然后出现进行性升高，并且出现右心室肥厚的情况，然后引起患者右心衰的症状，最后慢慢造成慢性高压性肺源性心脏病。

2、肺部感染

肺动脉高压会造成右心衰，右心衰竭会造成左心室回心血量逐渐的减少，使患者出现肺淤血，从而造成肺部已发生感染的情况。

3、肺栓塞

肺动脉高压可造成肺血管阻力进行性升高，并且右心室肥厚，引起患者右心衰的症状，通常右心衰的患者，右心室内血液会逐渐淤积，引起栓子形成，然后栓子经过肺循环，到达肺部，最终造成肺栓塞。

4、猝死

肺动脉高压患者会出现右心衰、肺栓塞，比如肺动脉压力过高，可会导致严重的影响，甚至出现猝死，然后危及生命。

三、特发性肺动脉高压可联合药物治疗，以及肺移植，这样能够缓解症状

（一）治疗周期

这种病症一般需要进行长期持续性治疗。

（二）药物治疗

1、口服抗凝药物

通过特发性肺动脉高压患者的尸检，可以显示了血管内原位血栓，然后形成的高患病率，凝血以及纤溶途径异常，通常静脉血栓栓塞症的非特异高危因素，一般包括心衰、制动，这些都是其进行口服抗凝药物的基础，其实抗凝药物包括肝素，还有华法林等。

2、利尿剂

当失代偿性右心衰竭的时候，会导致液体潴留、中心静脉压升高，以及外周水肿的情况，可以使用利尿剂来改善症状，临床上常用的利尿剂，一般包括氢氯噻嗪、呋塞米，以及螺内酯等。

3、地高辛

地高辛能够迅速的改善特发性肺动脉高压，它的心排出量，并且可用于缓解患者的症状，比如降低房性快速型心律失常的心室率。

4、贫血和铁状态

铁缺乏和运动能力下降有很大的关系，也可能和高死亡率相关，需要对患者进行常规的铁状态监测，比如有铁缺乏应继续寻找病因，然后补充铁制剂。

5、血管扩张药

对于钙通道阻滞剂，比如维拉帕米、前列环素，以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等，通常钙通道阻滞剂，还有急性血管反应试验结果呈现阳性，一般是应用钙通道阻滞剂治疗的指征，而前列环素，不但能扩张血管降低肺动脉压，并且长期使用的话，可以逆转肺血管重构，其实一氧化氮，是一种仅仅能够扩张肺动脉，一般是不作用于体循环的治疗方法。

（三）手术治疗

1、肺或心肺移植

经过积极内科治疗临床效果不是很好的的患者，通常可以行肺移植治疗，一般肺静脉闭塞病，还有肺毛细血管瘤样增生症患者的预后差，并且缺乏很好的内科治疗方法，一旦被诊断为这两种疾病，就需要考虑进行肺移植，比如同时判断伴有心脏结构，或者功能出现不可逆损害，就可以考虑进行心肺联合移植。

结语：对于特发性肺动脉高压患者，经过积极治疗后，预后都是比较好的，生存率也比较高，这种病症一般不会影响患者自然寿命，没有后遗症，但不能够治愈，这种病症治疗初期，每3个月需要去医院进行复查一次，然后监测患者的心肺功能，还有运动功能状态，这样能够防止并发症的发生。