导语：颅内静脉窦血栓形成作为一种特殊类型的脑血管病，主要影响青壮年和儿童，女性发病率约为男性的三倍。年发病率约为3～4/10万，约占脑血管病的0.5～1%。由于临床医生认知水平和影像学检查技术的提高，临床诊断率不断提高，国外病例队列研究报道成年人年发病率为1.32/10万，其中31-50岁女性年发病率为2.78/10万。

一、颅内静脉窦血栓的临床表现较为复杂，让患者十分困扰，需尽早诊断

1、概述

颅内静脉窦血栓最早于1825年由Ribes首次描述，是以脑静脉回流障碍伴颅内压增高为特征的特殊类型脑血管病，较动脉卒中发病率低，青中年多发，由于女性特异性相关危险因素，女性发病率约为男性的3倍。

颅内静脉窦血栓临床症状与体征特异性差，病因复杂，临床延误诊治率高，具有较高的致残率和病死率，急性期死亡率为5％至10％，主要由大面积脑实质病变或脑水肿引起的脑疝所致，是神经科、影像科、急诊科、普通内科医生等经常遇到的临床问题。

研究发现，贫血是急性缺血性卒中患者预后不良的独立预测因子。颅内静脉窦血栓病因复杂，凡引起血液处于高凝状态、静脉壁内皮损伤和静脉血流动力学异常的因素均可引起脑静脉窦血拴形成。

贫血是颅内静脉窦血栓的危险因素，贫血与颅内静脉窦血栓发病显著相关，颅内静脉窦血栓发病风险与血红蛋白浓度之间存在线性负性相关。但现有研究均未进行贫血病因及铁代谢状态分析，贫血所伴随基础疾病，如感染、肿瘤、妊娠和产褥期等获得性血栓前状态。

2、临床表现

横窦血栓形成常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，头痛是颅内静脉窦血栓患者最常见的临床表现，可见于90%的患者，头痛有时是唯一的表现，头痛严重而持续，多表现为全头部胀痛，且常在数天或数周内进展，也可表现为雷击样头痛，类似蛛网膜下腔出血，因为它的特殊性质，在处理新发逐渐加重的头痛时必须对颅内静脉窦血栓有很高的怀疑。

3、诊断和检查

怀疑颅内静脉窦血栓的患者首选的影像学检查为脑部CT，敏感性和特异性较高。头颅CT在影像学上分为直接征象和间接征象。高密度三角征通常提示上矢状窦内出现新鲜血栓，造影剂只能通过硬膜窦增生的毛细血管或侧支循环还有部分闭塞的静脉进入血栓间的窦隙，且构成窦壁的硬脑膜充血信号强化，从而形成了边缘强化信号。

间接表现为相应静脉窦引流区域脑水肿、脑梗死、脑出血、脑积水、蛛网膜下腔出血。但仍有20％-30％颅内静脉窦血栓脑部CT表现正常。MRI+MRV是诊断颅内静脉窦血栓的首选方法，可以检测到90％的血栓信号，通常表现为受累静脉窦不显影和/或充盈缺损。DSA是确诊颅内静脉窦血栓形成的“金标准”，由于其为侵入性检查，表现为病变静脉窦在静脉时相不显影，目前主要被用于MRI+MRV结果不确定和（或）考虑行血管内治疗的患者。

二、颅内静脉窦血栓的病因和危险因素有很多，以下这4点，患者需了解

1、感染性因素

细菌感染曾是颅内静脉窦血栓的主要原因。如今，由于抗菌药物的使用，脓毒血症导致的颅内静脉窦血栓并不常见。在最近的队列研究中，10％的颅内静脉窦血栓患者有潜在感染的证据。与颅内静脉窦血栓相关的非细菌感染很少见，真菌或螺旋体感染引起的颅内静脉窦血栓病例罕见，仅见散在个案报道。

与颅内静脉窦血栓相关的感染通常位于头部或颈部区域。中耳炎和乳突炎可在无论是否并发脑膜炎的情况下传播到横窦和颈内静脉。面部皮肤感染，鼻窦炎或牙齿感染可引起海绵窦的脓毒性血栓形成。

虽然感染相关的颅内静脉窦血栓与非感染性颅内静脉窦血栓临床表现大致相同，但脓毒性海绵窦血栓形成具有发热，头痛，上睑下垂和外眼肌麻痹的特征性表现。可引起颅内静脉窦血栓的颅内感染包括细菌性脑膜炎，脑脓肿。

细菌性脑膜炎最普遍的血管并发症是动脉缺血性卒中（10-29％），而颅内静脉窦血栓的发生率可达10％的患者。虽然脑膜炎患者发生血管并发症的病因机制尚不完全清楚，但血管炎可能在发病的过程中起主要作用。弥漫性血管内凝血也可能在这一过程中发挥作用。

2、性别风险因素

与同龄男性相比，育龄期妇女发生颅内静脉窦血栓的风险要高3倍。这种性别分布的差异可归因于性别特异性危险因素：使用口服避孕药，妊娠或产褥期。在一项大型队列研究中，报告的女性颅内静脉窦血栓患者性别特异性危险因素的患病率为64％至79％。

围生期某些凝血因子增加、胎盘分泌的纤溶酶抑制物增加、纤维蛋白原、纤溶酶原激活剂降低与颅内静脉窦血栓有关。分娩时由于大量出汗，使血液黏稠度增加，血液处于高凝状态，易于血栓形成。

3、遗传性血栓形成

引起血栓形成倾向的先天性疾病包括抗凝蛋白（抗凝血酶III，蛋白C和蛋白S）缺陷以及活化的蛋白C抵抗，某些类型的纤维蛋白原血症，其中包括VLeiden和凝血酶原基因中的G20210A突变，与遗传性血栓形成状态相关的血栓栓塞事件是在获得性血栓形成状态下发生的，例如创伤、手术、感染或妊娠等。

4、血液系统疾病

原发性或继发性红细胞增多症，血小板增多症，白血病，Ⅷ因子增多症等造成血液高凝状态，血液粘性增加，促进血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿由于红细胞膜骨架蛋白的表达缺陷，继发引起代谢变化，导致高凝状态，PNH是颅内静脉窦血栓罕见危险因素，目前国内外研究较少，仅见少量的病例报道。

贫血在颅内静脉窦血栓患者中并不少见，一项队列研究报道9-27%颅内静脉窦血栓病例合并贫血，两项小样本病例对照研究提示贫血是颅内静脉窦血栓的危险因素，与颅内静脉窦血栓发病相关。缺铁性贫血是最常见的贫血，缺铁性贫血与颅内静脉窦血栓形成发病具有相关性。

缺铁性贫血时红细胞变形能力显著降低，血液黏度增加，静脉内血流速度减慢，易于形成静脉血栓。贫血损害脑血管的自动调节功能，导致高动力循环状态，上调血管内皮细胞粘附分子的表达，诱发炎症反应，损害血管内皮细胞，导致血栓形成。

结语：尽管颅内静脉窦血栓发病率低，但它是导致年轻人中风的主要原因之一。早期诊断及正确治疗对预后有重要意义，及时诊断及正确治疗，80%的颅内静脉窦血栓病例预后良好。提高临床医师对缺铁性贫血相关性颅内静脉窦血栓疾病的认识，做到早诊断、早治疗，改善缺铁性贫血相关性颅内静脉窦血栓患者预后。