漏斗胸引起心动过速(漏斗胸会不会引起心率过速)*仅供医学专业人士参考
特别鸣谢 病例提供医生 高明阳 首都医科大学附属北京安贞医院 指导团队 李松南 首都医科大学附属北京安贞医院
戴辰程 首都医科大学附属北京安贞医院
贾长琪 首都医科大学附属北京安贞医院
李松南
首都医科大学附属北京安贞医院
临床医学博士，博士后，副教授，首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科医学中心主任医师。中国生物医学工程学会第九届青年委员会委员、北京医学会心血管分会起搏与电生理分会委员、中国心胸血管麻醉学会非心脏分会委员。从事心血管疾病（尤其是心律失常）的临床诊疗与研究工作，作为课题负责人承担国家自然科学基金1项，省部级课题3项，并作为项目组主要成员参与多项国家自然科学基金、十二五、十三五国家科技支撑及国际合作项目科研课题。以第1作者发表SCI论文数篇，以第一发明人获国家发明专利两项。作为首都医科大学附属北京安贞医院马长生心律失常团队主要成员和核心术者，每年完成导管消融例数近1000例（其中房颤病例超过600台），完成经皮左心耳封堵100余台，在国内较早独立开展房颤的“导管消融+左心耳封堵”一站式治疗。2016年入选北京市高创计划-青年拔尖人才。
戴辰程
首都医科大学附属北京安贞医院
博士，小儿心脏内科主任医师。专业特长为儿童心律失常的射频消融及药物治疗，缓慢性心律失常的起搏器植入，先天性心脏病的介入治疗及小儿心内科常见病的诊治，临床经验丰富。于国内首次识别并报道心室预激性扩张性心肌病的诊断。首次在国内报道儿童左束支区域起搏。中国生物医学工程学会儿童心律失常分会委员中华医学会儿科学分会第18届心血管专业组青年委员中华医学会儿科学分会心血管学组心律失常协作组委员 《中华儿科杂志》、《Cardiovascular Innovations and Applications》、《PACE》杂志审稿人。以第一作者在《EUROPACE》,《The journal of European pediatrics》,《Cardiology in the young》,《中华儿科杂志》等期刊发表学术论文共十余篇。
贾长琪
首都医科大学附属北京安贞医院
副主任医师，毕业于北京大学医学部临床医学专业
中国老年学会和老年医学学会老年病学会心脑血管病共防共治专家委员会 委员
在安贞医院心内科工作，坚守临床一线20余年，积累了丰富的临床经验。从事介入工作的十余年里，独立完成冠状动脉PTCA和支架植入手术数千例，首批免试获得冠脉介入准入资格。近几年主要工作在马长生教授领导的房颤中心，负责房颤患者的围术期管理，每年诊治患者上万例，对各种房颤患者的诊治和抗凝管理有丰富的实战经验。多年来参与全科医生培训工作，经常为基层医院和社区医生培训授课。同时参加了国内外多项科技攻关和临床研究课题，曾在中华心血管等杂志发表专业文章二十余篇，并获得了北京市科技进步奖等荣誉
1月10日中午，全国心血管疾病管理能力评估与提升项目（CDQI）——国家标准化心血管专病中心建设《实践出真知 - From cases to best resolutions》线上查房课程第三十七期顺利举办。
今天小编带您回顾本期课程的第一个病例--青少年致心律失常性右室心肌病1例。
患儿女性，12岁4个月
【主诉】间断胸闷、心悸1月余
【现病史】1月余前运动后突发胸闷、心悸，无头晕、晕厥、胸痛；每次持续1小时左右自行缓解，近期无明显活动耐量下降。于当地医院就诊提示“心电图异常”（未见心律失常），心脏超声“可疑心肌病变”。为求进一步诊治来我院门诊。
【既往史】4年前因颜面左侧局部皮肤硬化就诊，诊断“系统性硬化”。
【个人史】初中生，否认烟酒史。
【家族史】否认家族遗传病史。
【入院查体】T 36.2℃，P 90次/分，R 18次/分，BP 106/52mmHg。发育正常，体型偏瘦（身高162cm，体重46kg，BMI 17.5kg/m2），左耳前局部皮肤粗糙； 心界双侧扩大，心率90次/分，律齐，胸骨左缘2~3肋间2/6级吹风样收缩期杂音。肝界正常，下肢无水肿，余查体未见明显异常。
【辅助检查】
实验室检查：BNP 438pg/mL，NT-proBNP 1274pg/mL，hsTnI 819.6pg/mL（参考范围 0~11.6pg/mL）
入院心电图（2020-12-29）：
经胸心脏超声（2021-12-29）：
右室显著扩张：前后径39mm，RVOT 34mm；LVEDD 39mm，LVEF 53%；
右室结构与功能：三尖瓣环收缩期位移 TAPSE 12mm；右室内血流缓慢，自发显影；右室中下段至心尖段室壁呈皱褶样改变，室壁心肌明显发育不良；正常心肌位置代之以稀疏、纤维化显著的小梁交织网状结构
动态心电图（2021-12-28）
室早22124次（占总心搏数20%），短阵室速74阵，最长15跳
心脏磁共振成像
LVEDD 42.6m，RVEDD 51.4mm；RVOT前后径38.3mm
电影MRI：双室壁变薄，右室游离壁及左室心尖多发瘤样膨出，左室壁运动减低、不协调，舒张明显受限，收缩功能减低
心肌延迟成像：右室游离壁、左室心外膜下心肌及间隔壁内条形延迟强化
左心功能：LVEF 33.67%；右心功能：RVEF 32.35%，EDV 210.95mL（RVEDV/BSA=142mL/m2)
【初步诊断】
致心律失常性右室心肌病
频发性室性期前收缩
室性心动过速
心功能不全
心包积液
三尖瓣关闭不全
【诊疗计划】
完善基因检测（2022.1.13 结果回报：PKP2突变）
限制剧烈体力活动
药物治疗：β受体阻滞剂、呋塞米、福辛普利
下一步治疗：
择期导管消融（针对频发PVC及短阵VT，降低心律失常负荷）
ICD植入？
心脏移植？
【病情变化】
入院后第二天出现持续性室速
【治疗调整】
行急诊室速导管消融，完善术前检查，排除手术禁忌
【手术过程】
心室S1S1300ms刺激诱发与临床发作形态一致的宽QRS心动过速，TCL 370ms
行心包穿刺，于右室心外膜行基质标测，可见右室游离壁、心底部大范围低电压区
心动过速下激动标测：RVOT前游离壁为关键峡部，可见舒张中晚期电位，此处可隐匿性拖带
之后于游离壁心内膜面行低电压区、延迟电位消融
【术后情况】
术后患儿未再发生室速，室早数量较术前显著减少
术后心电图：
术后动态心电图（2022-01-04）：24小时室早1975次 室速0阵
【出院建议】
长期避免剧烈体力活动，近期植入ICD
口服药物：
酒石酸美托洛尔 6.25mg BID
胺碘酮 0.2g TID服用1月→0.2g QD 长期
沙库巴曲缬沙坦 12.5mg BID
呋塞米 20mg BID
螺内酯 20mg BID
氯化钾缓释片 0.5g BID
【查房目的】
该患者长期药物治疗方案？
植入ICD时机？
【疾病相关知识】
ARVC概述：
发病率1/5000，半数有家族史，多为AD遗传
特征：频发室性心律失常、进展性心室功能障碍、SCD风险高
发病年龄：多在12~50岁之间
病理学特征：
纤维脂肪组织替代心肌（心外膜→心内膜）；心肌细胞凋亡、炎症
右室弥漫扩张、变薄，室壁瘤形成
临床表现：
室速相关症状，心悸 (30%~60%)、头晕 (20%)、晕厥(10%~30%)
19%的ARVC患者表现为心脏骤停
偶可见胸痛伴一过性缺血性ECG改变、TnI升高，类似心肌炎/心梗
病变三角：心肌受累部位多为于右室流入道（三尖瓣瓣下区域）、流出道（漏斗部）、右室心尖之间的三角区域，故称“病变三角”
【ARVC诊断】
每个方面均包括主要标准和次要标准
确定诊断：2个主要标准/1个主要标准+2个次要标准/4个次要标准
临界诊断：1个主要标准+1个次要标准/3个不同方面次要标准
可疑诊断：1个主要标准/2个不同方面次要标准
【ARVC分期】
隐匿期：无或仅有轻度右室结构改变，已有SCD风险
电学改变期：心电图出现T波倒置、QRS波终末部延长、 LBBB形态PVC/VT
结构改变期：显著结构重构，累及右室或双室，可出现心衰
部分亚型可出现类似心肌炎的“hot-phases”
胸痛、心悸或晕厥前兆、肌钙蛋白升高
CMR可有心肌水肿表现，心电图可出现室性心律失常与复极异常
提示炎症参与疾病进展过程
【风险评估】
ARVC患者室性心律失常（包括心脏性猝死[SCD]）年平均发生率约10%
ARVC患者常见的SCD高危因素：
多桥粒蛋白基因突变（DPGM）
跨膜蛋白43（TMEM43）基因突变
男性、年轻患者、先证者、高强度运动者
晕厥史、持续性室性心动过速史、频发室早
心电图广泛T波倒置
双室射血分数减低
【ARVC管理】
原则：主要目标：降低SCD风险；减少心律失常和心衰症状
限制剧烈体力活动：有症状/有风险患者每周最多150min低中强度运动
药物治疗：
β-blocker作为一线治疗（减少心律失常，降低右室壁张力）
AAD降低心律失常负荷，不预防猝死（胺碘酮、索他洛尔: 不确定；氟卡尼+β-blocker）
心衰治疗：β-blocker、ACEI、MRA
非药物治疗：
出现持续性单形性VT的患者，可选择导管消融（无法根治室性心律失常）
ICD预防猝死
难治性室性心律失常、反复VT/VF电风暴：心脏移植
【儿童ARVC】
有研究显示，累及双室的ARVC患者诊断年龄更低，且发病较早的ARVC预后更差
【ARVC治疗】
众多研究显示，针对室性心律失常行导管消融可显著减少VT发生率，降低心律失常负荷；心外膜-心内膜联合消融更为有效
指南推荐：
2015 ARVC/D国际专家组共识推荐
ICD植入：
北京清华长庚医院张萍教授：该病例诊疗规范、思路清晰，但对该患者应进行鉴别诊断，结合患者起病年龄小、进展迅速，既往有系统性硬化病史，应注意鉴别结缔组织病相关心脏损害，如结节病。结节病患者有ACE水平升高、心律失常发作时可表现为多形性室性心律失常，可行心肌活检明确诊断，可于右室流入道靠间隔部位或左室心肌较厚处取活检避免心脏穿孔。如确诊结节病，可加用皮质类固醇激素治疗。结节病与ARVC均属于预后不良的疾病，但结节病为淋巴细胞介导免疫系统疾病，不主张早期心脏移植。
陆军军医大学第一附属医院宋治远教授：ARVC室性心律失常难以根治，应考虑再次消融难度及风险。
天津市胸科医院马薇教授：该患者发作时心电图下壁导联有向上为主与向下为主两种形态，与最终消融终止点定位不完全一致，考虑可能与折返性室速起源点与折返环出口不在同一部位相关。术中应仔细标测，理解折返环路及基质。
首都医科大学附属北京安贞医院李松南教授：该患者在建立诊断过程中已考虑结节病诊断，但考虑可能性较小，因患者入院胸部CT未见结节病肺部累及表现。结节病心脏病变可表现为房室传导阻滞、缓慢性心律失常、室性心律失常、心力衰竭等。该患者自身免疫检查未见明显异常，心脏核磁未见结节病表现，不支持结节病诊断。
首都医科大学附属北京安贞医院董建增教授：该患者心肌病变主要分布于右室心外膜下，符合ARVC典型表现。结合ARVC病变特征，考虑一次消融后心外膜粘连较重，再次消融难度大，应充分干预致心律失常基质。另外，应积极完善家系基因检查，评估疾病风险及预后。
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CDQI
全国心血管疾病管理能力评估与提升工程
