导语：肺结节属于一种具体病因未明的肉芽肿性病症，通常肺部、淋巴系统最容易被侵犯，眼部与皮肤则次之。部分此病患者可无临床表现或者自愈，故无确切发病率统计数据，易患性以小于40岁的人群最高。其最主要的病理特征为非干酪样上皮细胞性肉芽肿，主要由高分化的单核-吞噬细胞及淋巴细胞构成。该肉芽组织中心多为CD4+ 淋巴细胞,CD8+则主要分布在外周，可消散，可发展为纤维化。3/4的肺部肉芽肿多沿淋巴管、支气管血管鞘、胸膜或小叶下间隔生长。

肺结节病主要和遗传、免疫、环境三方面因素有关，对其进行一定了解可有助于降低患此病的风险：

·遗传因素 家族和病例对照研究证实与结节病易感和表型关系最为密切的基因位于6号染色体的 MHC 区域，其他怀疑基因如化学趋化因子由于不可重复，故与结节病的联系尚未得到证明。

·免疫因素 目前存在的观点认为易患性高的群体受到环境的刺激，抗原进入体内被抗原呈递细胞吞噬识别，再由Ⅱ类HLA分子运送给TCR，促使受侵犯的器官组织发生Th1型免疫反应，此过程中细胞会聚集、增生、分化及形成肉芽组织，同时伴随产生的白细胞介素IL-2、IL-12、IL-18、IFN-γ及巨噬细胞释放的纤维连结素等也会参与促进肉芽肿的生成。

·环境因素 至今尚未存在有效证据证明微生物等外界因素与肺结节病的发生有确定关联，但有研究发现伯氏疏螺旋体、结核分枝杆菌等的感染可能增加肺结节病的病发率。

结节病患者的临床表现各有差异，同病情发作的急慢、被侵犯组织分布、肉芽肿的活动程度、生活所在地、所属种族有主要关联。

（一）急性结节病

此型虽起病急，但超四成的患者症状可在一年内有不同程度的缓解。典型表现有：①双肺门淋巴结肿大；②关节炎；③结节性红斑；④伴发症状可有发热、肌肉痛等不适。

（二）慢性结节病/亚急性结节病

约半数病人可无特征或明显表现，多需要借助专业手段方可探查，以下是可能出现的症状：

①发热、乏力、盗汗、体重减轻等系统性表现；②胸内结节病，主要累及肺部，多发作隐匿，部分患者可有咳嗽、胸痛、胸闷等症状；

③胸外结节病，常体现为：淋巴结肿大、无痛、肿大活动度低，颈部、腋窝等部位为高发地；下肢或出现结节性红斑、狼疮、皮下结节；葡萄膜炎；巨噬细胞、肉芽肿促使1，25-（OH）2D3体内代谢障碍，导致血钙水平上升；其他组织受累。

（一）影像学检查

1. 胸部X线检查。这是首推敏感性最高的检查，九成以上的患者可检测出异常，BHL（双侧肺门淋巴结肿大）是最多见的表现，一般临床上会根据后前位胸片来对结节病分期，但还未得到广泛认同。

2. 胸部CT/高分辨率CT。病变主要累及上叶，可观察到沿支气管血管束分布的细小结节，或进行融合；磨玻璃样变、蜂窝肺（多个囊泡排列如同蜂窝），索条带影，支气管牵拉性扩张，血管、支气管出现变性扭曲、周围淋巴结肿大等。

3. 67Ga核素显象。由于肉芽肿病变时巨噬细胞吸收67Ga会增多，故可被67Ga核素试验显示，通常可帮助判断结节病的活动性。

（二）肺功能试验。Ⅰ期病人80%肺功能多正常，Ⅱ期、Ⅲ期40%-70%可有限制性通气障碍、弥散量降低、氧合障碍等肺功异常表现，三成以上的病人都有气流受限症状。

（三）纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗（BALF）。借助支气管镜可见到气管因隆突下淋巴结下淋巴结增大引致的隆突增宽，气管、支气管粘膜被侵及导致的粘膜结节;BALF检查主要可检测淋巴细胞数目变化，CD4与CD8的比值增大。诸如支气管黏膜活检、TBLB、经支气管淋巴结针吸、支气管内超声引导活检等检查方法适用于结节病，且检出率好，风险相对低，是当前结节病检查的常用手段。

（四）血液检查。结节病肉芽肿的内上皮细胞可分泌血管紧张素转化酶（ACE），其浓度可显示肉芽肿负荷水平，同时有助于诊断病变的活动性，但是缺乏特异性、敏感性，故只作为辅助手段。血清可溶性白介素-2受体，血钙浓度增加等也可作为相关疾病活动指标。

（五）结核菌素试验。此检查主要起鉴别效果，因为结核的临床表现与结节病有类似之处，但结核是由于结核分枝杆菌的感染所致，故结核菌素试验呈阳性或强阳性，而单纯的结节病则表现为无或者弱反应。

结节病可做的检查项目不少，但仅少数几种可起到确诊的决定作用，以下是结节病的诊断标准：

应符合三个条件—（1）临床表现、胸部影响检查显示应与结节病相符；

（2）活检结果显示有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿；

（3）排除其他疾病引起；

做出结节病的诊断后，还应该确定病变累及部位、活动性及分期，同时还应注意和肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移瘤、其他肉芽肿病等疾病鉴别，用对正确治疗措施。

结节病各期都存在自然缓解可能性，分别为：Ⅰ期55%-90%，Ⅱ期40%-70%，三期10%-20%。可知没有明显症状、肺功正常的Ⅰ期结节病可留待身体自愈，不用特定治疗；肺功有轻度损伤、病情稳定的Ⅱ、Ⅲ期也无需治疗；但若是出现显著的肺内外症状，还侵及心、脑等重要器官的结节病，需使用糖皮质激素（常见泼尼松）进行全身治疗，持续一月，病情好转或稳定后减少剂量，再用0.5-2年。由于激素全身作用明显，故使用期间应密切关注机体是否出现不良反应，过敏者需换用其他药物。

结节病的预后取决于患病类型，总体来说急性结节病虽起病急骤，但多可通过自愈或者医治转好；慢性结节病则病情迁延，可能致使肺部纤维化，累及众多组织器官，痊愈难度增大。