在临床上，合并贫血和黄疸的血液系统疾病，最多的是AIHA。患者常常表现一身尽黄，小便黄，眼睛黄，可以合并腰疼和血红蛋白尿。这是一种什么病呢？如何进行诊断和治疗？

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。

AIHA的诊断不难，其标准如下：①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×10^9/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

AIHA的病因很多，其中有需要注意的：慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、病毒感染。还有一些药物可引起AIHA：哌拉西林、他唑巴坦、舒巴坦。

那么规范治疗是如何进行的？

首选糖皮质激素。推荐在无糖皮质激素使用禁忌情况下应用。按泼尼松计算，剂量为0.5~1.5 mg·kg-1·d-1，可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。糖皮质激素用至血红蛋白水平稳定于100 g/L以上才考虑减量。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线用药（二线治疗有脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。）。急性重型AIHA可能需要使用100~200 mg/d甲泼尼龙10~14 d才能控制病情。

当存在以下情况时建议应用二线治疗：①对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15 mg/d（按泼尼松计算）；②其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；③AIHA复发；④难治性/重型AIHA。

从中医中药方面入手，在激素减量过程中，配合应用活血退黄生血的中药（当归补血汤+茵陈蒿汤加减），可以在疾病后期有效稳定疾病状态，顺利减量激素直至停药。中药可以继续服用一段时间，大约6-12个月，以减少疾病的复发。