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特发性炎性肌炎（IIM）是一组罕见的结缔组织疾病（CTD），包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎等。临床上除了肌肉表现外，还可累及多个器官，其中肺部受累是一个具有挑战性的问题。由于包涵体肌炎几乎完全没有肺部受累，本文重点关注皮肌炎和多发性肌炎的肺部表现。

1.间质性肺病

间质性肺病（ILD）是IIM常见的肺部受累表现，患病率在5%-65%之间，具体取决于检测手段。肌炎中最常见的ILD亚型是非特异性间质性肺炎（NSIP），其次是间质性肺炎（UIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和组织性肺炎（OP），淋巴组织性间质性肺炎并不常见。IIM相关的ILD体征和症状与特发性ILD无差异，包括运动时呼吸困难、咳嗽、运动耐量降低、杵状指和虚弱。诊断ILD的医生必须特别注意IIM的肺外特征，以区分继发性ILD和原发性ILD。除临床评估外，无肌性皮肌炎的诊断还需要检测肌酸激酶和醛缩酶。在高度怀疑IIM相关的ILD的情况下（例如皮疹引起皮肌炎或MSA阳性），需要进行肌电图、肌肉共振磁成像和肌肉活检。

图1 肺组织活检和CT成像。A 肺活检（左）显示间质性肺炎（成纤维细胞、轻度炎性浸润、纤维化和囊性变化）的特征；胸部CT显示基底、外周蜂窝状和隔膜增厚。B 肺活检（左）显示弥漫性肺泡损伤（水肿、蛋白质渗出、肺泡腔和间质中炎性细胞浸润）的特征。胸部CT显示下叶中斑片状外围磨玻璃影。

治疗的目的是防止进展为急性呼吸衰竭和死亡。皮质类固醇仍然是皮肌炎或多发性肌炎相关ILD的基础和一线治疗。口服方案包括每日0.5-1 /mg/kg 的泼尼松，持续3-8周，然后逐渐减量。在严重的情况下，静脉注射甲泼尼龙，每日1000mg。对于病情严重的患者，除了皮质类固醇外，还需要考虑免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤喋呤、环磷酰胺、环孢菌素A、他克莫司等，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已用于危及生命的肺部受累的肌炎患者。

2.肺动脉高压

在1956年首次描述了皮肌炎相关毛细血管前肺动脉高压，最近在病例报告和短系列报道中有描述。抗ARS自身抗体患者的肺动脉高压发病率为8％，抗PL7自身抗体患者可能高达29％。肺动脉高压可以先于肌炎的诊断； 然而，在大多数病例中，经常在疾病持续数年之后出现，肺动脉高压与ILD有关。在缺乏ILD的情况下，孤立性肺动脉高压在皮肌炎/多发性肌炎中非常罕见。慢性缺氧性肺血管收缩是IIM-ILD患者肺动脉高压发病的主要因素之一。

肺动脉高压的非特异性治疗包括磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非和他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦和安立生坦）和前列环素衍生物。

3.气胸和气肿

据报道，自发性纵隔气肿是各种类型ILD的罕见并发症，尤其是与皮肌炎/多发性肌炎相关的ILD。主要表现为突发性呼吸困难、面部肿胀、皮下气肿、颈椎痛和咳嗽。气胸在多发性肌炎和皮肌炎患者中较为罕见，仅有少数病例报道，一名17岁的男性被诊断患有JPM，但无ILD，报告了复发性自发性气胸。术中观察和组织病理学研究表明，在内脏胸膜下方有许多疱疹样病变。在其他报道的病例中，气胸总是继发于ILD。

纵隔气肿的治疗包括卧床休息，胸腔引流治疗相关性气胸，以及通过药物治疗控制ILD，包括皮质类固醇和免疫抑制剂如甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白、环孢菌素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或利妥昔单抗。

4.胸腔积液

渗出性胸腔积液是皮肌炎或多发性肌炎的罕见表现，主要在病例报告中有描述。在一系列皮肌炎或多发性肌炎相关的ILD中，患病率估计为5％。

1.感染

37％的患者已经描述了皮肌炎/多发性肌炎的传染性并发症，其中吸入性肺炎是最常见的感染。吸入性肺炎的易感因素包括吞咽困难、淋巴细胞减少、血清总蛋白低、胸肌肌病和免疫抑制治疗。

2.药物毒性

用于治疗肌炎的几种免疫抑制剂具有特定的肺毒性。环磷酰胺可导致早期急性间质性肺炎，通常在停药后可逆转。慢性低剂量治疗多年可出现不可逆纤维化。据报道，甲氨蝶呤引起的肺炎可伴有呼吸困难、咳嗽和全身症状。

3.恶性肿瘤

IIM与癌症之间的关联已在成人中得到广泛研究。在所有恶性肿瘤，肺癌是皮肌炎/多肌炎的副肿瘤性形式的主要原因之一，发病率为1％-5％。与一般人群相比，皮肌炎和多发性肌炎与恶性肿瘤风险增加4倍。在随访的第一年和亚洲人群中风险最大，并且在严重皮肌炎皮疹的情况下风险更高，其危险因素包括血管炎（皮肤溃疡和甲周红斑）、年龄较大、男性、C反应蛋白较高、升高的红细胞沉降率和吞咽困难。

4.呼吸肌无力

IIM的呼吸肌受累极为罕见，发病率<5%。呼吸肌无力可导致限制性通气功能障碍，弥散正常。严重时，可导致呼吸衰竭。

5.心脏受累

Oppenheim及其同事于1899年首次报道了皮肌炎的心脏受累。IIM可累及心脏，呼吸困难也是心脏疾病常见的症状，如充血性心力衰竭、左心舒张功能障碍、冠状动脉疾病和心律失常等。心肌炎和心肌病引起的肺水肿通常与活动性肌肉疾病同时发生，肌炎的亚临床心脏心脏表现包括各种传导阻滞和心房、心室传导阻滞。

除免疫抑制治疗外，包括β-受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂在内的心肌营养药物也可能对患者有益。使用起搏器成功治疗了房室传导阻滞。

参考文献：

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