中枢性尿崩症是指各种原因导致血管加压素（AVP），又称抗利尿激素（ADH）分泌不足或缺乏而引起的下丘脑垂体性尿崩症。

中枢性尿崩症可发生于任何年龄，青少年一般多在8-12岁，成年人则集中在25-40岁之间。临床上以多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿为主要症状，严重者可出现昏迷。

确诊中枢性尿崩症通常需要进行血常规检查、尿常规检查、肾功能检查、禁水试验以及头颅磁共振成像检查。

可能有人会感到疑惑，为什么确诊中枢性尿崩症需要进行头颅磁共振成像检查呢？

这是因为颅脑损伤、颅内肿瘤、手术、遗传因素等都可引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致ADH合成、转运和分泌不足。

下丘脑与脑下垂体组成一个完整的神经内分泌功能系统，包括下丘脑-腺垂体系统和下丘脑-神经垂体系统。其中，下丘脑-神经垂体系统的下丘脑视上核以产生抗利尿激素为主。因此，颅脑损伤很可能导致ADH分泌不足。

头颅磁共振成像可显示垂体及其周围软组织结构，以及垂体柄是否中断或受压；由遗传因素导致的中枢性尿崩症在疾病早期神经垂体的明亮信号存在，但通常伴随尿崩症程度的加剧而消失。

虽然由颅脑损伤引起的中枢性尿崩症比较罕见，约占脑外伤患者的1%-6%，一般在脑外伤急性期后几天或者1个月后能自行恢复；但少数人如果不及时治疗，严重者可导致水、电解质紊乱，极大影响脑外伤患者的预后，甚至危及生命。

确诊为中枢性尿崩症的患者如果因颅内肿瘤引起则需要选择开颅颅内肿瘤切除手术治疗，其余患者则可以选择药物治疗。

脑外科和内分泌科一致推荐醋酸去氨加压素（弥凝®）作为治疗中枢性尿崩症的一线和首选药物。

醋酸去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类似物，以1-半胱氨酸脱去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸进行人工合成的一种去氨加压素制剂。

这一化学结构的改变，使该药物选择性作用于V2受体，而不作用于V1受体，由此大幅降低血管加压作用，增加抗利尿活性。

因此，醋酸去氨加压素起效迅速、作用时间长，持续作用时间可增加至12-24小时，且不产生血管升压等副作用。

服用醋酸去氨加压素后会增加肾的远端小管和集合管对水的通透性，促进水的重吸收；增加尿渗透压，降低血浆渗透压，从而减少尿液排出，减少排尿次数和夜尿。

服用醋酸去氨加压素治疗中枢性尿崩症，一般成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.1毫克，每日三次。随后根据患者的疗效调整剂量，根据临床经验，对多数患者的适宜剂量为每次0.1-0.2毫克，每日三次。

正视疾病，及早诊断，及时治疗，合理用药才能远离疾病困扰。