编者按：尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素不同程度的缺乏或各种原因导致肾脏对精氨酸加压素敏感性降低，导致肾小管重吸收水功能性障碍的一组综合征。该疾病临床特点为多尿、烦躁、极度口渴、大量饮水、低比重尿与低渗尿。除此之外，关于尿崩症，你了解多少呢？

尿崩症有哪些症状？

尿崩症最主要的2个症状为多尿、烦渴。这2种症状也常见于糖尿病患者。此外，尿崩症还可能出现夜尿增多、遗尿、尿液无色、皮肤干燥、便秘、肌无力、烦躁，甚至脱水、睡眠障碍等症状。若不能及时治疗，尿崩症可能会导致永久性肾损伤。

尤其需要注意的是，患尿崩症的婴儿可能出现易怒、营养不良、生长障碍、发热等症状。

为什么会出现尿崩症呢？

通常认为，引起尿崩症的罪魁祸首是一种激素——精氨酸加压素（又称抗利尿激素)。这一激素影响肾脏对尿液的浓缩过程，当精氨酸加压素浓度降低时，可使尿液变稀、尿量增加。目前，关于导致精氨酸加压素异常的病因尚不明确。不过，某些因素可能会发挥作用，如垂体及附近部位的肿瘤、下丘脑或垂体损伤、下丘脑分泌精氨酸加压素不足、头颅损伤、脑膜炎和结核等脑部感染性疾病、遗传因素、特殊药物、肾脏疾病等。不同类型的尿崩症的具体病因存有差异。

中枢性尿崩症：由精氨酸加压素减少或缺乏导致，可分为遗传性中枢性尿崩症、获得性中枢性尿崩症和特发性中枢性尿崩症。遗传性中枢性尿崩症较少见，可能与精氨酸加压素-神经垂体素运载蛋白(AVP-NP II)基因突变有关。获得性中枢性尿崩症可能由于头颅受伤、肿瘤、全身性感染等原因导致精氨酸加压素异常而继发尿崩症。而特发性中枢性尿崩症原因不明，研究认为可能与自身抗体相关。

肾性尿崩症：由肾脏对精氨酸加压素的反应异常导致，可分为先天性或获得性肾性尿崩症。获得性肾性尿崩症可能的病因包括肾囊肿、双侧泌尿道梗阻解除后、常染色体显性遗传型囊性肾病变、髓质囊性肾病变、肾淀粉样变性等肾脏疾病，干燥综合征、镰状细胞疾病等其他疾病，高钙血症，长期低钾血症，锂剂、两性霉素B、地塞米松、多巴胺、异环磷酰胺、氧氟沙星、奥利司他等药物。

妊娠期尿崩症：在极少数情况下，妊娠会导致精氨酸加压素紊乱，尤其是妊娠晚期。这可能与胎盘释放的一种降解精氨酸加压素的酶相关，也可能由于妊娠导致口渴阈值降低、频繁饮水，及其他典型的生理变化降低肾脏对精氨酸加压素的反应。一般情况下，妊娠期尿崩症可在分娩后数周内缓解。

如何诊断尿崩症？

临床上，由于尿崩症的症状并不典型且与其他疾病的症状相似，尿崩症的诊断存在一定的难度。在全身体格检查、询问病史的基础上，往往还需要进行下列检查：

尿常规：明确尿渗透压、尿比重，以及是否存在尿糖等。

血浆精氨酸加压素：正常人随意饮水情况下，血浆精氨酸加压素（AVP）为2.3~7.4 pmol/L，禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者的血浆AVP则不能达正常水平，禁水后无增加或增加不多。

禁水-加压素试验：比较禁水前后及使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高；中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压明显升高；肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。

影像学检查：必要时，可以采取MRI扫描等影像学检查以明确下丘脑或垂体等部位是否损伤。

除了有助于诊断尿崩症或者鉴别其他疾病，这些检查还能够提示尿崩症的类型。这反过来可以帮助确定适当的治疗方案和管理策略。

尿崩症该如何治疗？

不论尿崩症的类型如何，治疗目标应为缓解口渴、减少尿量。通常情况下，在及时补充水分的情况下，尿崩症不会导致严重的问题。与此同时，限制钠的摄入有益于减轻多尿、多饮症状；摄入足够的营养和热量，食物中糖类和脂肪的比例应相对应的提高，蛋白质的比例应该减少，磷的摄入量应适当限制。但尿崩症的类型不同，治疗手段也应不同，应因人而异。

中枢性尿崩症：采用1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素（DDAVP）——一种人工合成的精氨酸加压素类似物治疗，可选用不同剂型，如片剂、注射剂和鼻喷雾剂。治疗过程中，采用准确的剂量非常重要，剂量过大可能导致低钠血症。也可采用激素替代治疗或病因治疗。

肾性尿崩症：不宜采用DDAVP治疗，而应针对病因、积极治疗原发病。也可以采用噻嗪类利尿剂来减少尿量；服用抗炎药，如非甾体抗炎药；保持足够的水负荷并限制钠盐摄入。

尿崩症的日常护理TIPS

保证水分：当出现极度口渴、大量排尿的情况，应及时适量饮水，但也应该避免过度饮水。

适度运动：有助于排解烦躁的情绪，保持良好心情。

均衡饮食：根据医嘱调整钠的摄入量，并保持充足的营养摄入。

充分休息：夜尿频繁时，睡眠质量可能下降，白天容易倦怠。应创造安静舒适的睡眠休息环境，及时补充睡眠。

定期监测：定期监测血压、体温、尿量等情况，以了解病情变化。

尿崩症与糖尿病有关吗？

有趣的是，尿崩症英文名称与糖尿病相似，前者为diabetes insipidus，后者为diabetes mellitus，不过这两种疾病完全不同。尽管存在相似的症状，二者的病因和治疗方案却大相径庭。

实际上，“mellitus”和“insipidus”两个词源于疾病的早期阶段，医生通过品尝尿液的甜度判断含糖量。若尿液尝起来很甜，说明含有糖分，可能诊断为糖尿病；若尿液尝起来无味，则可能诊断为尿崩症。

从机制来看，血糖升高促使产生大量尿液，以帮助清除体内多余的糖分；而尿崩症是由于重吸收功能障碍导致尿液增多。临床上，糖尿病比尿崩症更常见。需注意的是，尿崩症疾病进展更快，而糖尿病会导致难以控制的诸多并发症。

结语

综上所述，尿崩症是一种病因复杂的少见疾病，影响体液平衡，导致尿频、持续口渴、烦躁等症状。临床上，诊断尿崩症有难度，需要排除其他具有类似症状的疾病，如糖尿病。若明确诊断为尿崩症，可以通过补充水分、服用药物来缓解症状。