医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

导读：一文梳理“尿崩症”的诊疗要点。

什么是尿崩症，发病机制是？

Dl是由于抗利尿激素（ADH），又称精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏，或者肾脏对ADH不敏感致肾小管吸收水的功能障碍而引起的一组临床综合征。尿量一日超过3L即可称尿崩症（DI）。

本病可见于任何年龄，以儿童和青壮年多见，男性明显多于女性，比例约为2：1，患者主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。

病因及发病机制

依据病因分类，DI主要分为“中枢性尿崩症”和“肾性尿崩症”两类。

1.中枢性尿崩症

中枢性尿崩症主要是由于各种因素导致的ADH合成、转运、贮存和释放所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。

继发性尿崩症主要病因：下丘脑-神经垂体肿瘤；肺癌、乳腺癌等转移瘤；脑部创伤、颅部术后。此外，脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴性垂体炎、脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。若任何病变破坏下丘脑正中隆起以上部位，常引起永久性尿崩症；若病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。

约30%的中枢性尿崩症为特发性，原因不明。遗传性中枢性尿崩症较少见。

2.肾性尿崩症

肾性尿崩症的病因有遗传性与继发性两种。

引起继发性肾性尿崩症的主要原因是：

➤慢性肾小管损害性疾病，如慢性肾孟肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症等；

➤低钾血症、高钙血症引起的代谢紊乱；

➤庆大霉素、头孢唑林、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量的地塞米松、碳酸锂等药物。

尿崩症的临床表现有哪些？

尿崩症患者主要临床表现有：烦渴、多饮、多尿，起病常较急。呈持续低比重尿，尿比重小于1.006。多数患者除因饮水、小便次数多影响生活质量外，可正常生活、学习和工作。严重者可有电解质紊乱、视力下降，部分患者体型偏瘦。此外，根据抗利尿激素缺乏程度DI可分为“完全性尿崩”和“部分性尿崩”，临床表现有所差异。

1.完全性尿崩症

患者24小时的尿量多达5-10L，尿比重在1.005以下，尿渗压常为50-200m0sm/L，尿如清水。尿渗透压可小于血浆渗透压。

2.部分性尿崩症

患者24小时的尿量2.5-5L，如限水，尿比重可大于1.010，尿渗压常为290-600mOsm/L，尿渗透压可大于血浆渗透压。

尿崩症的诊断要点是？

首先根据病史、尿量、尿比重与渗透压确定是否有尿崩症，然后确定其发病部位和病因。根据患者烦渴、多饮、多尿及持续低比重尿，结合实验室检查结果，多可明确诊断。如为中枢性尿崩症，应进一步鉴别其为完全性或部分性。如无确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。

诊断要点：

多饮：一日饮水4-20L；

多尿：一日尿量6-15L；

尿比重小于1.006；

限制水的摄入量后没有尿浓缩能力；

血浆渗透压增高；

除肾性尿崩症外，使用ADH可纠正尿崩症的多尿症状。

糖尿病、高尿钙症、高尿钾症、高渗性多尿等某些内科常见疾病也可引起多尿，应注意与尿崩症的鉴别。

尿崩症的治疗

尽量查明病因，采取必要的对因治疗措施为尿崩症的治疗原则。

1.病因治疗

继发性尿崩症治疗其原发病后，患者可完全恢复，如轻度脑损伤或感染引起的尿崩症。特发性尿崩症患者恢复可能性微小。

2.药物治疗

➤对于一日尿量少于4L的轻型尿崩症患者，只要饮足需要的水量即可，不必进行治疗。

➤激素替代疗法：去氨加压素有抗利尿作用，无加压作用，可口服、肌内注射剂、鼻腔吸入给药。其他药物，如揉酸加压素注射液、加压素水剂、赖氨加压素。

➤其他抗利尿药：氢氯噻嗪对尿崩症患者具有抗利尿作用，为肾性尿崩症的唯一用药。卡马西平能刺激ADH的分泌，氯磺丙脲既能刺激ADH的分泌也有增强ADH的作用，两种药物均有抗利尿作用。

参考资料：

[1]葛均波，徐永健，王辰.内科学第9版[M].北京：人民卫生出版社2018：673-675.

[2]吴丽群，熊春秋，黄引平等.妊娠期短暂性尿前症的研究进展[J].国际生殖健康/计划生育杂志，2008（6）.

[3]王庭槐，罗自强，沈索霖等.生理学第9版[M].北京：人民卫生出版社，2018：233，245.

[4]辛颖.儿童尿崩症诊治进展[J].中华实用儿科临床杂志，2013，28（8）：638-640.