一天，北京大学第一医院来了一位奇怪的病人，患者是70岁女性，她从10年前开始活动后气喘，爬楼梯5、6层之后就感觉憋气、胸闷，最近4年越来越严重。

在当地医院看过，诊断为慢性阻塞性肺疾病，肺动脉高压，但是辗转多家医院治疗效果都不理想。北大医院的医生水平超然，看了既往检查资料后为病人预约了肺动脉增强扫描：

增强CT找到了她的病根：肺动脉多发狭窄！

上图中白色部分是肺动脉及分支，在她的肺动脉周围，堆满了厚厚的灰色纤维组织，像打翻的混凝土一样，挤压得肺血管无法有效扩张，来自心脏的血液无法顺利通过肺动脉进入双侧肺叶，无法完成足够的血氧交换，所以她稍微活动量大了，爬几层楼梯就会缺氧、胸闷憋气；另外，多发狭窄还造成了顽固性的肺动脉高压。

她这种病很少见，很难治！全cheng称叫做纵隔纤维化，或者纤维素性纵隔炎。这是一类少见的、以纵隔内纤维组织过度增生为特征的疾病，主要累及中纵隔和肺门血管周围。从病理上说这是一个良性疾病，但预后很差！

如果我们用显微镜观察，会发现随着病情的进展，她的支气管壁、血管壁和肺泡壁都会有明显的纤维化反应，伴有灶状淋巴细胞聚集，从而引起并加剧相应临床症状，比如常见的有咳嗽、憋气、呼吸困难、反复肺部感染、咯血及胸腔积液等。

到后期的时候，由于纤维组织包裹、还会长期压迫肺静脉，造肺淤血、加剧肺动脉高压、肺源性心脏病，这会大大缩短病人的寿命。它比很多癌症还麻烦，因为无法通过手术来根治！

研究发现这种病不光中国人有，美国人也不少见。但两国之间的发病原因不一样。中国人多继发于肺结核病，美国人多继发于组织胞浆菌病（一种多见于南美地区、墨西哥等地的真菌感染）。另外有研究显示曲霉菌感染偶尔也会发生这种病变。

通常认为，纵隔纤维化是一种机体对既往纵隔淋巴结感染的过度反应，由于纤维组织过度增生，压迫重要器官，比如气管、食管、肺动脉等，从而引起肺动脉高压、阻塞性通气功能障碍等症状。

按照上面的病理过程，纤维素性纵隔炎在影像上可以分为两种类型：

1.局限型，表现为局灶性软组织密度肿块，常见钙化，病理上表现为慢性肉芽肿性炎症；

2.弥漫型，表现为纵隔区域广泛的软组织影，钙化少见，对应的病理改变是胶原纤维组织过度增生，很少有肉芽肿形成。这些过度增生的纤维组织像浇灌混凝土一样，包绕并压迫邻近的重要解剖结构，导致支气管狭窄、上腔静脉阻塞（涉及超过75％的有症状患者）、肺动脉及静脉狭窄等。其中肺静脉阻塞导致肺淤血，可以使患者出现呼吸困难和咯血，类似于风湿性心脏病二尖瓣狭窄，故被称为\"假性二尖瓣狭窄综合征\"；长期得不到改善的肺静脉阻塞可以继发肺动脉高压和肺心病，是导致纵隔纤维化患者死亡的重要原因之一。肺动脉本身受压狭窄也可导致肺动脉高压，但相对少见。

下图来自清华长庚影像中心，是一位23岁的小伙子，胸部X线片上发现是上纵隔分叶状增宽，不对称，右侧显著，左下肺野中带另可见异常迂曲的血管影：

病例来自网络交流，侵删

进一步肺动脉增强扫描，发现纵隔及双侧肺门区不规则软组织团块影，像一块凝固的水泥疙瘩，包绕左心房肺静脉入口及肺门血管周围，明确为纤维素性纵隔炎。左下肺迂曲扩张的血管，是由于肺静脉和左房包绕受压，静脉回流受阻，导致肺内静脉扩张迂曲。

下图是一位69岁的男病人，双侧胸腔积液、小叶间隔增厚，增强CT发现左下肺静脉受压狭窄（白箭头），也是纤维素性纵隔炎所致：

1.原发性肺结核病人常伴有纵隔及肺门肉芽肿性淋巴结炎；

2.坏死性肉芽肿性炎长导致严重的临床症状，规范积极的抗结核治疗能抑制坏死性肉芽肿性炎向纵隔纤维化的演变；

3.少数肺结核患者存在长期慢性的炎症反应，纵隔淋巴结增大、破裂，可以将结核抗原释放到纵隔间隙内，并激发纤维炎症反应，形成局限性或弥漫性纵隔纤维化；

4.对结核病诊治不够重视，可能导致纵隔慢性肉芽肿性淋巴结炎。

豪大夫是诊断医生，对治疗不擅长，这里我们引用南京公卫医疗中心曾谊教授的观点：

1.结核相关性纵隔纤维化使用抗结核药物、糖皮质激素治疗效果不佳，但糖皮质激素对特发性或结节病的纵隔纤维化有效。2.CD20的单克隆抗体被报道用于进展期的组织胞浆菌病所致的纵隔纤维化的个案，取得良好效果。3.他莫昔芬对于特发性纵隔纤维化、木料燃烧长期暴露相关的纵隔纤维化有治疗有效的个案报道。4.外科手术治疗被用严重的肺血管、主动脉的压迫，虽然术后症状改善，但弥漫的纤维化、钙化、侧支血管形成使得手术难度极大，术后早期的病死率高，因此对于纤维化累及范围广的患者还需要评估重复风险和获益。5.血管内支架植入介入治疗被用于上腔静脉、肺血管狭窄治疗后症状和血流动力学明显改善，但术后需要接受抗凝治疗，部分患者发生支架内再狭窄，需要再次接受球囊扩张治疗，因此远期并发症还需要进一步评价。

对于局限性的血管狭窄，支架植入效果还不错：

本病例来自《胸部影像学》

看到最后，相信大家跟豪大夫有相同的感觉：健康无价！生病了要重视规范治疗！

本文参考文章：

1.纤维素性纵隔炎（FM），胸科之窗，曾谊，2019.5

2.纵隔纤维化引起肺动脉高压一例，中华结核和呼吸杂志，2016，39（3）：230-231