治疗尿崩症的药物弥凝(尿崩症首选药弥凝)

“不想活的时候，就去坐不带厕所的长途汽车，等憋死了之后，别邀请我去天堂，请允许我的灵魂在服务区的厕所里自在的游荡”——这是一名被中枢性尿崩症折磨数年的患者自白，长期被疾病折磨，已经逐渐消磨掉了他面对生活的勇气和希望......

中枢性尿崩症是一种罕见的水稳态疾病，发病率大概在1/25000左右，通常由先天性或者多种获得性因素引起。

先天性中枢性尿崩症又称为特发性（原因不明）的中枢性尿崩症，约占所有中枢性尿崩症患者的70%。而获得性中枢性尿崩症又称为继发性中枢性尿崩症，一般是由于颅脑肿瘤、头颅外伤、中枢系统感染（如脑膜炎）和肉芽肿结核病等原因导致。

中枢性尿崩症患者一般表现为多饮、多尿和烦渴等症状，日均饮水量在10~20L，且以持续性的低比重尿为重，尿液清亮且无异味。

究其原因，中枢性尿崩症是由于神经垂体系统损伤所致的抗利尿激素（AVP）分泌、转运或者释放不足所致，导致肾脏的肾小管和集合管不能对肾脏中的原尿进行浓缩和重吸收，原尿比重低，故尿液清亮且无异味。

由此可见，中枢性尿崩症患者的根本原因是AVP分泌不足所致，临床治疗应该以补充AVP或者AVP的类似物为主。

在传统的治疗中枢性尿崩症的药物中，油剂即长效尿崩停，给药方式为深部肌肉内注射，给药方式不便利而且容易导致水中毒，引起患者头晕、头痛、腹痛和恶心等副作用。

醋酸去氨加压素是一种人工合成的AVP的类似物，该药的区别是对AVP做了脱氨处理和以D-精氨酸取代了L-精氨酸，这些化学结构的改变，使得临床剂量的去氨加压素作用时间更长而且不产生升压等副作用。

起效迅速、作用时间持久、服用方便且不产生升压等副作用使得醋酸去氨加压素成为中枢性尿崩症患者的首选药物。

美国FDA批准醋酸去氨加压素治疗中枢性尿崩症是基于3项双盲、安慰剂对照、多中心的随机研究和1个长达3年的标签扩展研究。

研究发现，与安慰剂相比，醋酸去氨加压素在女性患者（n=118）和男性患者（n=102）中分别使夜尿次数相对基线减少了54%和43%，此外，接受醋酸去氨加压素治疗的3个月期间，78%的女性和67%的男性夜间排尿次数相对基线降低了33%。

因此，对于中枢性尿崩症患者，大量饮水、频繁排尿和夜间多次起床排尿严重影响睡眠等问题，可以采用醋酸去氨加压素（弥凝）进行长期治疗，显著改善中枢性尿崩症给生活造成的不良影响。