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近日，中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会发布了《中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）》。
通信作者为国家癌症中心 国家肿瘤临床医学研究中心 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科的王洁教授。
小荷医典编辑部对本指南中的重点内容进行梳理和分享，以便大家进一步认识和了解恶性胸膜间皮瘤。
一、什么是恶性胸膜间皮瘤间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤。
其中来源于胸膜的约占81%，其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。
间皮瘤有良恶性之分，而恶性胸膜间皮瘤，顾名思义就是发生在胸膜的恶性间皮瘤。
二、发病情况如何指南中指出：
2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2%；死亡病例数为26278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。全球发病情况
中国发病情况
2019中国肿瘤登记年报显示：
2016年中国间皮瘤的新发病例数为583例；其中恶性胸膜间皮瘤的新发病例数为330例，发病率约为0.86/100万；发病率趋势无明显变化。三、发病诱因是什么1、石棉
大多数恶性胸膜间皮瘤的病例与过去的职业接触有关，因此大部分恶性胸膜间皮瘤被当作职业病来看待。
石棉暴露对人体造成的危害是长期的，恶性胸膜间皮瘤发病潜伏期可长。
2、电离辐射
电离辐射也可能导致间皮瘤发生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受过斗篷式放射野照射治疗后，常出现的第2原发癌就是恶性胸膜间皮瘤。
3、毛沸石
毛沸石是一种用于碎石路的矿石，可能与间皮瘤发病有关。
4. 基因突变
部分无石棉接触史的恶性胸膜间皮瘤患者，存在BAP1基因突变或其他罕见基因突变。
四、如何诊断1、诊断方法
恶性胸膜间皮瘤的常见症状有气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。
发现胸膜增厚者，可通过以下检查来进一步明确诊断：
胸部增强CT检查。病理或细胞学检查。可监测“可溶性间皮素相关肽”水平来辅助诊断。2、病理分型
根据2015年世界卫生组织(WHO)胸膜肿瘤分类标准，恶性胸膜间皮瘤组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型，其中上皮样型最常见。
表格来源：中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）
1、常规治疗
恶性胸膜间皮瘤主要的治疗手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。
可使用三联疗法，即化疗、手术、半胸放疗。
2、治疗进展
免疫治疗和靶向治疗等治疗手段大都在临床试验中。
免疫治疗：多项研究显示，化疗药物与免疫药物（如纳武利尤单抗、伊匹木单抗等）联合，有较好的抗肿瘤效果。靶向治疗：指南中指出，一项在复发恶性胸膜间皮瘤中进行的Ⅱ期临床研究表明，Tazemetostat对于BAP1基因突变患者显示出了良好的抗肿瘤效果，且有一定的安全性。溶瘤病毒：是一种新型的抗肿瘤治疗策略，尤其对于恶性胸膜间皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治疗恶性胸膜间皮瘤展现出了应用前景。一项使用溶瘤疱疹病毒治疗恶性胸膜间皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期临床试验，显示出了抗肿瘤效应和良好的安全性。
六、预后有研究显示，接受完整三联治疗的患者，中位生存时间为20～29个月。
随着免疫治疗和靶向治疗等治疗手段的发展，患者的生存期将进一步改善。
注：中位生存期是指同一种疾病患者生存期按时间顺序排列，位于总人数中位（如99位患者中的第50位）的生存时间。
六、复查随诊目前恶性胸膜间皮瘤随访模式仍缺乏高级别循证医学证据，考虑本病预后差，建议规律复查随诊，以便早期发现肿瘤进展。
指南中建议，本病患者在积极治疗后，每3～6个月应进行1次胸部和（或）腹部CT复查。
但不推荐PET-CT和MRI作为常规的随访检查。
参考文献
[1] 中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会. 中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):383-394. DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.
[2] 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学:下册.2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011.
医学编辑：苏邦杰
医学审核：李春凤/赵民
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