治疗白塞病的权威医院(哪家医院治疗白塞病权威一点)

来源：河南日报网

河南日报客户端记者 王平

这几天，对于37岁的患者帅先生来说，终生难忘，折磨他15年的皮肤溃疡终于在华中阜外医院通过心外科手术治好了。皮肤溃疡怎么跟心脏病联系上了？原因是帅先生得上了罕见的“白塞病”。

帅先生今年37岁，开封人。15年前，他还是一枚22岁的帅小伙，却莫名其妙地出现口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，而且反复发生，久治不愈。去年9月份，帅先生又出现了胸闷气促的症状。到当地医院检查，心脏彩超提示患者的主动脉瓣重度返流，并逐渐发展到心衰的状况。最终，帅先生被确诊患上了“白塞病”。

“太不幸了。在白塞病患者中，心血管系统受累者不足2%，主要表现为动静脉的血栓、大动脉炎、主动脉瓣关闭不全，极少数患者表现为心肌炎和传导阻滞。可就是这极小的几率，让这位患者赶上了。”据华中阜外医院心外科主任医师葛振伟介绍，白塞病是一种免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。此病较为罕见，亚洲国家发病率仅为70-85／100000。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。“因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，因此，白塞病又被称为‘丝绸之路病’。”葛振伟解释说。

帅先生进行了一段时间的药物治疗后，总体效果欠佳。眼前难解的状况，让专家们陷入深思。“对于单纯的主动脉瓣重度返流患者来说，常规的治疗方法，就是单纯的主动脉瓣机械瓣置换术，且手术稳妥可靠，效果良好。但对于白塞病患者来说，事情要复杂得多。”葛振伟说，这是由于患者升主动脉壁持续存在炎症反应。绝大多数主动脉瓣关闭不全的白塞病患者，在经历单纯的主动脉瓣机械瓣置换术后，常常很快就发生严重的瓣周漏或机械瓣撕脱，心功能急剧恶化，如未及时再手术治疗，多很快死亡，总病死率超过50%。“所以，此类患者的外科治疗至今仍然是难点。”葛振伟说。

“针对患者的病情，要解决的关键环节，是保证缝合严密、止血有效，防止术后瓣周漏发生率，从而降低死亡率。”通过详细充分的评估和考虑，葛振伟决定，在改良Bentall手术的基础上，用心包“裙边”对“改良Bentall”进行再改良。这是针对主动脉瓣重度关闭不全的白塞病患者的最佳术式，联合围术期规范免疫抑制治疗，可以有效避免术后瓣周漏发生及降低死亡率。

治疗方案定下之后，葛振伟会同心内科主任医师张燕开始对帅先生进行了术前规范的免疫抑制治疗。一周之后，帅先生血沉、C反应蛋白等炎症指标降至正常，胸闷症状改善，皮肤溃疡完全愈合，具备手术条件。最终，专家组为帅先生顺利实施了带心包裙边的“改良Bentall”手术，耗时5个小时，手术顺利结束。目前帅先生身体恢复良好，已回归正常生活。