早期患者建议给予局部放疗或免疫化疗联合局部放疗。Ⅱ期伴有大包块或晚期患者，根据年龄及体力状况等将患者分为可移植组和不可移植组，再给予相应的诱导治疗。对于可移植者，目前国内Ⅰ级专家推荐的诱导化疗方案为利妥昔单抗联合含大剂量阿糖胞苷化疗，但移植前诱导化疗方案迄今为止仍未统一，数个临床研究提示诱导方案中使用含有大剂量阿糖胞苷的方案可能更优^{1,2。对于不可移植者，常规推荐诱导方案为利妥昔单抗联合化疗，如R-CHOP、R-苯达莫司汀和硼替佐米联合R-CAP等方案。R-苯达莫司汀较R-CHOP的病情进展率更低，且血液学毒性及脱发更少；硼替佐米联合R-CAP组较R-CHOP组中位PFS明显延长，但需注意其血液学毒性和神经毒性。Linfomi研究表明R-BAC方案在初治老年MCL患者中显示出持久的疗效，即使未维持治疗，随访7年中位OS也超过60%，显著改善了老年MCL患者预后3。}

对于一线治疗达到缓解的患者，无论能否行自体造血干细胞移植，均可以考虑利妥昔单抗维持^{4,5。利妥昔单抗维持在MCL治疗中的地位无可替代，来那度胺单药或BTKi可能也是维持治疗的选择，但需进一步验证6。Vincent Ribrag等人证实了来那度胺联合利妥昔单抗在MCL患者维持治疗的效果，可显著改善PFS，但并未改善OS，且相比于利妥昔单抗单药维持治疗毒性更大7。}

MCL发病机制复杂、信号通路及靶点众多，目前倾向于多靶点联合治疗。

II期Window-1关于伊布替尼联合利妥昔单抗（IR）序贯短疗程R-Hypercvad/MTX治疗初治MCL患者（年龄≤65岁）的临床试验表明，在巩固治疗前，使用无化疗方案IR诱导治疗可极大地提高患者的疗效：中位随访40个月，未达到中位PFS^{8。一项II期多中心关于利妥昔单抗联合来那度胺（R2）一线治疗MCL的7年数据分析显示，R2方案作为MCL的初始治疗，在老年和年轻患者中均可获得较高的完全缓解率和持久缓解：7年PFS及OS分别为60.3%和73.2%，中位PFS和中位OS尚未达到9。另一项II期研究10探索了伊布替尼联合利妥昔单抗（IR）方案在老年（≥65岁）初治MCL中的疗效及安全性。纳入的50名患者中有56%因各种原因停止治疗并退出研究，其中21名（42%）因为毒性。研究者评估的最佳ORR为96%（CR 71%，PR 25%），中位随访时间45个月，中位PFS和OS均未达到，3年PFS和OS分别为 87%（95% CI，0.73 - 0.94）和 94%（95% CI，0.82 - 0.98）。该研究证实了IR联合用药治疗老年MCL疗效显著，安全性可。但对于高危老年MCL患者（TP53突变），IR联合作用效果仍有限，需要开发更新的治疗方式。并且建议联合用药前对心血管风险进行基线评估。}

BTKi治疗耐药后患者预后差，多种治疗方式正在探索中。

BRUIN1/2期试验表明，高选择性、非共价的下一代BTKi Pirtobrutimib，在预后不良的多重既往治疗(包括共价BTKi)的MCL中显示出了良好疗效，ORR为52%^{11。VLS-101靶向ROR1治疗既往多线治疗进展的MCL患者也可获得持续的客观缓解12。奥妥珠单抗预处理后再给予Glofitamab剂量递增在R/R MCL患者（大多数为BTKi治疗失败者）中亦显出示了较高反应率（ORR为81.0% ；CR为66.7%），且安全性较好13。Venetoclax (Bcl-2抑制剂)单药治疗R/R MCL在多项研究中显示其CR率约20%，ORR可达50%以上14,15。ZUMA-2研究证实了，KTE-X19 CAR- T细胞治疗在BTKi治疗耐药后的MCL患者中的高有效率16。2021年ASH会议报告了其在“真实世界”中应用的有效性和安全性数据，最佳总体反应率为 86%，其中CR率为64%17。与另一“真实世界” 研究结果大致相同，最佳总体反应率为88%，CR率为61.9%。输注6个月时PFS为57.9%18。}

对于MIPI评分高危组的MCL患者，先给予高强度的免疫化疗，序贯ASCT巩固治疗联合利妥昔单抗维持治疗。有条件的高危MCL患者首选临床试验。对于复发患者，评估预后的因素包括既往治疗的数量和种类、体能状况、年龄、既往造血干细胞移植情况、早期复发和BTKi后的进展。

PHILEMON研究中^{19，伊布替尼联合来那度胺和利妥昔单抗治疗MCL结果显示：8例伴有TP53突变的MCL患者与38例不伴TP53突变患者相比，总反应率和生存无显著差异。伊布替尼联合维奈托克治疗伴TP53异常的R/R MCL患者CR率为50%20，3年随访结果显示获得完全缓解的6名患者中有3名持续反应时间超过30个月21。}

除了中枢神经系统受累的MCL患者和一般状况差的老年患者外，对复发的高危MCL患者进行临床试验或使用KTE-X19治疗。异基因移植因其严重或致命的并发症，仅对一小部分患者可行。目前，对于复杂核型以及母细胞型/多形性MCL暂无有效治疗方案^22。

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，侵袭性强，大部分患者诊断时处于疾病晚期，兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点。

对于年轻体健的患者，包含阿糖胞苷的强烈诱导化疗后继以ASCT的巩固以及美罗华的维持治疗是标准的治疗方案。来那度胺单药或BTKi可能也是维持治疗的选择。套细胞淋巴瘤复发常见，早期复发预后较差，复发难治的MCL目前尚无统一的治疗推荐。靶点药物如BTKi、BCL-2i以及免疫治疗为MCL治疗方案提供了新的选择，无化疗的靶向联合治疗可能成为未来的治疗方向，CAR-T等细胞治疗手段也为MCL提供了治疗的新希望。伴有TP53异常、母细胞型/多形性、BTKi耐药、CAR-T治疗失败等高危MCL患者的治疗方案有待进一步研究探索。

高危MCL患者的治疗具有挑战性。KTE-X19为这部分患者的治疗开创了新时代，同时也带来了新的挑战。随着三重耐药机制、克隆演变的深入研究，积极探索新药时代的其他潜在治疗手段并寻找新的治疗靶点，为将CAR-T治疗提到高危MCL的一线治疗提供基础。

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