年初四， 我年后第一天上班，一对家长带孩子从外地来看我。 孩子已经三岁了。 挺好，没什么症状。 原来这孩子产前被发现有多囊性肾发育不良（或多囊肾发育不良，或多囊性发育不良）。 多囊性肾发育不良(multicystic dysplastic kidney, MCDK)和多囊肾（polycystic kidney）是两个截然不同的疾病。 后者（多囊肾）是一种遗传病（有染色体阴性和显性两种），影响双肾，也有可能影响肝，很多孩子最终肾功能衰竭，有可能需要肾移植。 而前者（多囊肾发育不良）大部分只影响一侧的肾，如果另一侧的肾发育没问题的或，孩子是健康的。 当年这孩子妈妈怀孕时， 有不少医生建议不要这孩子了，她在网上咨询过我， 我看到另一侧的肾不错，就建议把胎保了下来。 现在父母非常感激。

两个诊断的鉴别除了B超双侧肾的病变外，家族史和基因筛查都有帮助。 那么孩子现在什么症状也没有， 需要手术切除发育不良的肾吗？每个医生都有自己的看法，我个人认为，这决定需要先做一些检查，寻证行医。家长和医生应一同考虑以下的因素后再决定：

1.B超随访是无创的检查。系列B超检查和对比，也可以确定囊肿是否有变化。 大部分囊肿会慢慢变小， 有时整个肾都被吸收。同时另一侧的肾会代偿性的增长。 但也有一些囊肿不断变大，这些囊肿引起症状的机率大一些。B超可以同时评估发育不良肾十分伴有巨输尿管， 肾盂积水， 肿瘤，CT等进一步确定。

2.排泄性膀胱造影（voiding cystogram）是检测膀胱输尿管反流的标准检验。 如果宝宝有泌尿感染，或B超发现输尿管扩张，肾盂积水等，应做膀胱造影，以排除反流。

3.孩子是否有症状， 发育不良的肾囊肿偶尔会感染，但机率不是像以前想象的那么高。一些感染是来源于同时伴有的其他畸形，譬如膀胱输尿管反流或巨输尿管等。 反复感染的肾我通常是以腹腔镜微创的方法或机器人辅助的微创方法摘除。孩子恢复的很快。

4.是否需要切除发育不良肾，应考虑这肾还有多少功能。 最好的方法是做个核身体（DMSA）。两年前，一对美国华侨夫妇咨询我他们孩子肾发育不良是否应切除，同时也回去加州儿童医院咨询。 我帮他们安排了核肾图检查，结果发现这反复感染的肾，什么功能都没有（0%）。 这样决定就容易做了。他们毅然回北京找我帮孩子做了微创肾输尿管切除，孩子很快恢复出院。

5.多囊性肾发育不良有癌变的风险吗？ 是有的。 肾母细胞瘤的机率大约是正常人的四倍。 做决定时应考虑这个机率和手术的风险的平衡。 手术并发症不大，但不是零。最重要的是控制好肾动静脉。

6.多囊肾发育不良会引致血压高吗？目前这个相关性的证据不足。

孩子多囊性肾发育不良的诊疗和处理应综合临床症状，影像检查结果等证据，以及孩子父母对那些不确定因素所持的态度，讨论决定。

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