中华医药眼睛治疗(中华医药眼睛治疗单子)

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种少见的自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。眼部受累非常普遍，尤其是泪腺、眼外肌、三叉神经和眼眶脂肪等。由于该病认识时间较短，目前的治疗方案尚未统一。虽然该病对激素反应良好，但复发率较高。为了探索更好的治疗手段，改善患者预后，北京协和医院眼科刘小伟教授和风湿免疫科张文教授团队合作，报道了IgG4相关性眼病长期随访的结果。

IgG4眼病患者眼眶MRI可见眼外肌、泪腺、眶上神经和眶下神经受累

本研究分析了132例IgG4相关性眼病的治疗反应和复发情况。按照患者接受的治疗方案，该队列包含4个组别，分别是观察组、单纯糖皮质激素组、单纯免疫抑制剂组和联合治疗组。所有病例随访时间均超过一年，中位随访时间39个月。男女比例基本相等。多数患者同时有眼外器官受累，其中唾液腺受累最常见（74.2%），其次是鼻窦（59.8%）和淋巴结（47.0%）。本研究中87.9%患者泪腺受累，远高于眼外肌（25.8%）和三叉神经（6.1%）。96.2%的患者IgG4水平升高。观察组和单纯免疫抑制剂组的基线IgG4-RD-RI（用于评估病情活动度）低于联合治疗组。104名患者接受了糖皮质激素的初始治疗，18名患者在随访期间加用糖皮质激素。糖皮质激素疗程中位时间为33个月，91.3%的患者接受了低剂量维持治疗（10mg/d及以下），维持期中位时间为30个月。仅有13例患者最终成功停用激素。联合治疗组糖皮质激素疗程和低剂量维持时间均较单纯激素组短。93例患者在初始治疗室使用免疫抑制剂，32例患者在随访过程中加用免疫抑制剂。由于降阶梯治疗、不良反应和经济问题，大多数患者在随访期间更换了免疫抑制剂（2至4种）。在随访结束时，只有四例患者停止了所有药物治疗。

在随访第6个月时，各组IgG4-RD-RI显著下降。联合治疗组的IgG4 RD RI下降幅度大于观察组和单纯免疫抑制剂组。共有105名（79.5%）患者在第6个月时达到完全反应（complete response，CR）。四个治疗组组的CR率相似。随访结束时，115例（87.1%）患者血清IgG4高于正常值。

随访过程中有49例（37.1%）患者复发。中位复发时间为15个月。多数患者在糖皮质激素减量或维持期间复发。最常见的复发器官为泪腺。观察组、糖皮质激素组、免疫抑制剂组和联合治疗组的复发率分别为50.0%、51.7%、50.0%和26.7%。多因素Cox回归分析显示6个月时达到CR是一个独立的保护因素（HR=0.401，p=0.005），眼部多器官受累的患者复发风险较高（HR=2.074，p=0.012）。

综上所述。虽然患者对初始治疗的反应普遍良好，但复发十分常见。免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗可降低复发率，有助于缩短糖皮质激素疗程。治疗6个月时的达到CR的患者预后更好，因此对于初始反应差的患者可能需要更积极的治疗。但仍需要前瞻性研究来证实这一假设。

Gan L, Luo X, Fei Y, Peng L, Zhou J, Li J, Lu H, Liu Z, Zhang P, Liu X, Zhang W. Long-Term Outcomes of IgG4-Related Ophthalmic Disease in a Chinese

IgG4-Related Disease Cohort. Front Med (Lausanne). 202 Dec 17;8:784520. doi: 10.3389/fmed.2021.784520. PMID: 34977087; PMCID: PMC8718705.

专家点评

随着我们对IgG4相关疾病认知不断加深，IgG4相关眼病（IgG4 ROD）的诊断率也逐渐增加，然而对于IgG4 ROD的诊断和治疗中依然存在很多亟待解决的问题。比如：IgG4 ROD与过敏性疾病的相关关系，血清IgG4水平对于疾病的发生发展的影响机制，以及如何正确使用糖皮质激素及联合免疫抑制剂，如何预防疾病复发等临床和基础问题。本文从临床方面对IgG4 ROD的临床特点，尤其是激素治疗的反应进行了总结，提示我们IgG4 ROD的治疗多需要糖皮质激素联合免疫抑制进行联合治疗，其联合模式仍需我们再临床中进一步总结和分析。

刘小伟教授

第一作者 干霖洋

北京协和医院眼科主治医师，博士，2016年毕业于协和医学院临床医学八年制。

通讯作者 刘小伟教授

北京协和医院眼科主任医师，教授，硕士研究生导师

北京协和医院眼整形专业组组长

中华医学会眼科学会眼整形专业委员会委员

中国中西医结合学会眼科专业委员会眼肿瘤协作组委员

中国医师协会眼肿瘤学组委员

中国医师协会科普协会委员

中国抗癌协会第一届眼肿瘤学会委员

北京市医学奖励基金会角膜病专家委员会委员

欧美同学会微循环分会委员

新疆建设兵团医院客座教授

中国医学装备协会眼科专业委员会委员

美国Wayne州立大学Kresge眼科研究所博士后、访问学者

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编辑：曹淼