扬子晚报网6月20日讯(通讯员 章琛 记者 于丹丹)何女士是个20出头,外形靓丽的女子,可从小就有一个苦恼,因为自出生时就发现发现右手拇指比较大,随着年龄增长,这个手指不断“疯长”。随着拇指越来越大,畸形也加重,拇指发生了严重的弯曲变形,同时出现了手指疼痛。经过医生诊治,何女士是患上了罕见的巨指症,经过手术治疗,目前已恢复出院。
据小何说,自打记事起这个拇指看上去就很大,随着年龄的增长,这种体积上的差异越来越明显,拇指不断增大增粗,还无法正常活动,给生活和学习带来很大影响。她奇怪的手指让一家人忧心不已,小何也因此变得十分苦恼。虽然曾到处求医,但一直无法解决。
据南京市第一医院手外科主治医师杨蓊勃介绍,这种病例比较少见,患者因为外观的困扰,甚至能接受把整个手指切除的手术。但考虑何女士是个青年女性,为了不牺牲患者手指,也避免复杂显微外科重建手术造成患者的其他损伤,我们设计采用了截骨加软组织减容。需要分期手术,对手指长度和外观进行“美容”。
杨蓊勃说,巨指畸形是指一个或多个手指的所有组织结构,包括皮肤,皮下组织、肌腱、血管、神经、骨骼、指甲等均发生肥大,它可能仅表现为手指局部异常,也可能是各种先天畸形综合征的表现之一,可发生在一侧肢体或双侧,而这种肥大很少局限在手指,常常涉及手掌,有时包括整个手臂,甚至累及整个肢体呈半身发育过度。
一期手术前,医生通过X线片测量手术切口并设计截骨方案,截骨后,拇指指骨已经接近正常大小。术后病理证实,何女士的巨指症属于典型的神经脂肪瘤病。
通过制定个性化手术方案期并进行分期的手指外形的修复,目前巨大的手指外观得到了很好的改善。
专家建议,虽然这个病目前没有治疗的定式,但为了避免进展性的外观和功能损害,宜尽早手术治疗。根据畸形的具体情况制定个体化的治疗方案。
一期手术后外观
二期手术后外观