主要内容：

肺副裂（奇裂）

Accessory Azygos Fissure

部分右肺上叶周围的副裂。

（左）PA胸片显示奇裂，表现为薄的曲线状阴影（直箭），向上倾斜延伸至右心尖，向下终止于奇静脉弓的泪滴状阴影（弯箭）。注意在裂的上端有“三角”影（空箭）。

（右）冠状CECT显示“三角”（空箭）、奇裂（弯箭）和部分钙化的奇静脉弓（直箭）。

（左）轴位CECT显示奇静脉弓在奇裂的下部并汇入上腔静脉。

（右）右侧气胸患者的冠状CECT显示，奇裂的2个壁层胸膜（空箭）周围有空气，奇静脉弓（直箭）位于裂的下方。脏层胸膜已从裂中“脱落”。

下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接

Azygos and Hemiazygos Continuation of the IVC

是一种下腔静脉胚胎发育的畸形，由于下腔静脉的肝段与肾前段未能连接，或是肝段缺如，因此肾前段以下的体静脉血流需经奇静脉引流到上腔静脉，或半奇静脉引流到永存左上腔静脉。

下腔静脉在肾静脉上方中断，肝静脉流入右心房，下肢的静脉需经奇静脉引流到上腔静脉。

（左）示意图显示了奇静脉异位连接的特征。下腔静脉缺失，肝静脉直接流入右心房，奇静脉增粗（箭），为膈下的主要引流静脉。确定奇静脉的异位连接对于手术计划至关重要，以避免意外的奇静脉结扎。

（右）PA胸片显示该患者的奇静脉弓扩大。

（左）轴位CECT显示奇静脉弓增粗、扩大。

（右）同一患者腹部的CECT显示奇静脉增粗（黑箭）和内脏异位，肝主要位于左腹部，胃位于右侧（白箭），多脾（空箭）。下腔静脉奇静脉异位连接与内脏异位综合征有关。

永存左上腔静脉

Persistent Left Superior Vena Cava（PLSVC）

左侧上腔静脉起源于同侧锁骨下静脉和颈内静脉汇合处；

通常引流至冠状窦，偶尔引流至左心房，±无顶冠状窦（即冠状窦房间隔缺损）。

（左）PLSVC（直箭）的典型表现，垂直进入冠状窦，并伴有右SVC（弯箭）和桥静脉（空箭）。

（右）一例无症状PLSVC患者的PA胸片显示主肺影外偏。正常情况下，主动脉弓外侧不应出现软组织。然而，这是一个非特异性的发现，也可见于部分异常静脉回流、淋巴结增大和纵隔脂肪瘤病。

（左）轴位CTA显示PLSVC（直箭）沿纵隔左缘走行，还有右侧上腔静脉（弯箭）。两个腔静脉之间通常没有沟通（即桥静脉）。

（右）同一患者的下方层面显示PLSVC沿着左心耳和上肺静脉之间的纵隔左缘走行，PLSVC患者的冠状窦常扩张。

（左）PLSVC的走行（白弯箭）。心耳（直箭）位于PLSVC前方，左上肺静脉（黑弯箭）位于PLSVC后方。

（右）曲面冠状CTA显示连接PLSVC和右SVC的桥静脉（直箭）。大约65%的PLSVC患者左上腔静脉和右上腔静脉之间没有桥静脉。

迷走右锁骨下动脉

Aberrant Subclavian Artery

（左）图示左主动脉弓和迷走的右锁骨下动脉穿至右侧，位于气管和食管的后方。迷走右锁骨下动脉几乎总是位于食管后。

（右）冠状增强MRA显示迷走右锁骨下动脉，起源于降主动脉的近端，穿过中线供应右上肢。

（左）食管钡餐斜位图像显示食管上段外后部见一凹陷，高度提示迷走右锁骨下动脉。

（右）轴位CECT显示起源于主动脉弓的迷走右锁骨下动脉。虽然在本例中，异常血管的起源是正常的，但它经常扩大（Kommerell憩室）。局部血管扩张可引起压迫食管导致吞咽困难。

Kommerell 憩室是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形。其由 Kommerell 于 1936 年首先描述。该病主要表现为胸主动脉瘤形成，而异常锁骨下动脉起始部的扩张，为该病的特征性表现。

右位主动脉弓

Right Aortic Arch

主动脉弓走行于气管右侧的先天性异常；

右位主动脉弓（RAA）伴迷走左锁骨下动脉（ALSA）；右位主动脉弓伴镜像分支。

（左）PA胸片显示气管右侧密度增高，气管右缘略凹陷。未见正常的左主动脉弓。降主动脉（箭）在中线的右侧。

（右）侧位胸片显示食管后密度增高（弯箭）伴气管前移。这些发现是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉（ALSA）的特征。

（左）同一患者的3D重建图像证实了右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉（空箭），起源于Kommerell憩室（直箭），这解释了X线片中的气管左旁密度增高。降主动脉（弯箭）移到中线右侧。

（右）轴位CECT显示左锁骨下动脉在食管后方走行，这解释了侧位胸片上的食管后密度增高。

（左）冠状CECT显示气管右旁的右主动脉弓（空箭），在气管右侧壁上产生轻微凹陷。

（右）同一患者的矢状CECT显示Kommerell憩室（直箭）位于食管后方，压迫食管（弯箭），并使气管后壁凹陷。

双主动脉弓

Double Aortic Arch

（左）一婴儿的3D CTA（后视图）显示右弓（空箭）高于较小的左弓（直箭）。弓向后连接形成降主动脉（弯箭）。双主动脉弓可能是一种单独的发育异常。

（右）双主动脉弓的形态，双主动脉弓从升主动脉起形成一个完整的血管环，环绕并压缩气管和食管。右弓通常更大、更高。

（左）成人，双主动脉弓，先天性心脏病修复后，轴位CECT显示颈总动脉（空箭）和锁骨下动脉（直箭）起源于各自的主动脉弓（“4动脉”征）。Blalock-Taussig（BT）分流术后，左锁骨下动脉至肺动脉之间可见吻合血管（弯箭）。

（右）同一患者的轴向CECT显示右（R）和左（L）弓大小相等，环绕并压缩气管和食管。

（左）同一患者，左下（L）弓与右下（L）弓向后连接（直箭），形成降主动脉。

（右）升主动脉（A）其上分为右主动脉弓和左主动脉弓。降主动脉（D）向下走行于中线处。气管（空箭）和食管（直箭）被包围和压缩。BT吻合血管下行至左肺动脉。

主动脉缩窄

Aortic Coarctation

先天性主动脉狭窄，最常见于左锁骨下动脉起源处的远端。

（左）PA胸片显示肋骨下缘轻微凹陷，这是由主动脉缩窄的侧支血管引起的的典型X线征象。

（右）主动脉缩窄患者的PA胸片显示“3”征，近端凸起（空箭）为扭曲的左锁骨下动脉、凹陷（直箭）代表缩窄处、主动脉远端的狭窄后扩张的凸起（弯箭）。主动脉弓显示欠清。

（左）收缩上方层面和缩窄层面的CTA图像显示了其特征，缩窄处的管腔局灶性狭窄，作为侧支的内乳动脉和肋间动脉扩张。

（右）同一患者的斜位CTA MIP重建能更好地显示缩窄、狭窄后扩张、内乳动脉的扭曲和扩张以及肋间侧支血管。

（左）主动脉缩窄的3D CTA显示了该技术在形态学评估和胸壁侧支循环整体显示中的应用。3D重建有助于帮助临床医生和外科医生更好地了解病变的三维结构。

（右）矢状斜位MR SSFP-cine（亮血）序列显示主动脉形态和狭窄区域。

先天性肺气肿

Congenital Lobar Overinflation（CLO）

以前被称为先天性大叶性肺气肿(congenital lobar emphysema)，特点是一叶或多叶的肺叶过度膨胀。多发于左肺上叶，大多数报道称受累肺叶的肺泡解剖和数量正常，推测是由于气管软骨的缺失或发育不良，或在宫内气管受到外力的压迫。

胸片表现为病变肺叶进行性膨胀，透光度异常增加，病变较大常引起纵隔向键侧移位和相邻肺叶不张。CT除上述特点外还可以显示肺气肿病变区稀疏分布的肺血管，是确诊的主要影像学检查方法。

（左）呼吸窘迫新生儿的AP胸片显示CLO的特征性表现，包括左肺上叶过度膨胀，可见占位效应，舌段下移，纵隔右移，前连线向对侧移位。

（右）同一患者的轴位NECT显示左肺上叶过度扩张、透光，对纵隔产生占位效应，右肺受压，密度增高。CLO最常见于左肺上叶。

（左）患有CLO和呼吸窘迫的新生儿的NECT显示右肺上叶过度膨胀，透光度增强，血管影稀疏，对纵隔有占位效应，前连接线向对侧移位。注意未受累的左肺的正常密度。

（右）右肺上叶CLO患者的3D NECT显示右肺上叶过度膨胀（箭），正常但压缩的相邻肺组织和对侧肺密度增加（空箭）。

先天性肺气道畸形

Congenital Pulmonary Airway Malformation（CPAM）

以前被称为先天性囊性腺瘤样畸形，由于逐渐认识到病变内可含有实质成分；病变与支气管可以有交通，由肺动脉供血(如果有异常供血动脉，可以提示存在"混合"性病变，称CPAM合并肺隔离症)以及肺静脉引流等原因，目前以CPAM来取代原名称。

CPAM是最常见的先天性肺发育畸形，是以细支气管过度生长为特征，形成错构瘤样发育畸形，内衬呼吸道上皮细胞，但缺乏软骨或支气管腺体。通常只累及一叶肺，与性别无明显相关。

表现为肺组织异常肿块伴不同程度的囊性改变，影像分型有大囊、小囊、微囊CPAM。

（左）呼吸窘迫新生儿的AP胸片显示一个大的含气的左肺病变，纵隔向右移位。

（右）同一患者的轴位CECT显示左肺见大量含气的多房囊性病变。优势囊肿被较小的囊肿包围，病变局部可见气液平面。病变的形态学特征与大囊CPAM一致。

（左）一例小囊CPAM婴儿的轴位CT显示右肺下叶不均匀病变，包括较大的囊肿（被许多小囊肿包围）和散在分布的看似正常的肺实质。

（右）胎儿胸部冠状T2WI MR显示左肺上叶高信号病变，提示大囊CPAM。

叶外型肺隔离症

Extralobar Sequestration（ELS）

由体循环供血无肺功能的先天性支气管发育异常，血供来自主动脉或其分支，发育异常的肺组织与支气管树缺乏正常沟通。隔离肺组织与正常支气管树无交通。

根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型及叶外型。肺隔离症常与2型CPAM并存，统称为"混合"性病变。叶内型占全部隔离肺的80%。隔离肺最常发生在左肺下叶后基底段。

（左）产前超声诊断为左肺基底部囊性病变的新生儿AP胸片显示左下半胸内有均质球形分叶状肿块（箭）。

（右）同一患者的轴位和冠状T2WI MR图像显示一个多房囊性病变，伴有薄的低信号分隔。虽然未发现体循环供血血管，但术中诊断为ELS伴2型CPAM。

（左）ELS患儿的冠状面CECT显示左下半胸有一个清晰的三角形肿块，由降主动脉的异常血管供应（空箭）。

（右）示意图显示叶外型肺隔离症的形态学特征，其特征是多余肺组织位于胸膜内，位于左下半胸。与气管支气管树没有联系，由体循环供血。

叶内型肺隔离症

Intralobar Sequestration（ILS）

（左）42岁ILS患者，反复肺部感染，PA胸片显示左肺下叶密度增高，边界不规则。经抗生素治疗后病变没有消失。

（右）同一患者的轴位CECT显示左肺下叶三角形软组织肿块，密度不均，周围结构扭曲。

（左）同一患者的轴位CECT显示供应ILS的主动脉分支血管。这种血管的特征是在肺韧带内走行。

（右）叶内型肺隔离症的形态学特征。ILS是一种典型的不均质下叶病变，边界不规则，常含有实性和囊性成分，后者可能包含空气、液体和/或气液平面。异常的主动脉分支血管穿过肺韧带供应病变。

（左）67岁男性，轴位CECT（肺窗）显示左肺下叶不均匀病变，以囊性成分为主，周围有支气管扩张和磨玻璃影。一个管状结构伸入病变处。

（右）同一患者的轴位CECT（软组织窗）显示2条动脉从胸主动脉远端发出供应病变。多达20%的ILS有一条以上的供血动脉。

（左）一例复发性肺部感染患者的PA胸片显示一个混杂的右肺下叶肿块样实变，伴有囊性/空洞成分和气液平面。

（右）肺窗和软组织窗中显示右肺下叶分叶状病变，内有液体、软组织和气液平面。病变由降主动脉的异常体动脉供血。

（左）28岁女性ILS患者的轴位CT显示右肺下叶后基底段透光度增强，血管结构增粗。在邻近的纵隔发现一个大的异常血管。

（右）同一患者的斜冠状位CECT显示了供应ILS并起源于腹腔干的粗大体动脉。叶内型隔离症可表现为软组织密度、囊性改变和/或肺过度透光。

弥漫性肺淋巴管瘤病

Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis（DPL）

先天性疾病：淋巴管的数量和复杂性增加；

累及小叶间隔、胸膜和支气管血管周围区域的淋巴管。

（左）弥漫性肺淋巴管瘤患者的轴位CECT显示典型的CT特征，包括小叶间隔平滑增厚和小叶中心结节。后者可能是支气管血管周围淋巴管增厚所致。

（右）同一患者的轴位CECT显示由于异常淋巴组织增生表现为纵隔软组织浸润。纵隔软组织浸润是弥漫性肺淋巴管瘤病的常见表现。

（左）一例呼吸困难患者的轴位CECT显示由于弥漫性肺淋巴管瘤病引起的弥漫性小叶间隔平滑增厚，有散在的磨玻璃影，通常与水肿或出血有关。

（右）同一患者的冠状CECT显示弥漫性、双侧、平滑的小叶间隔增厚。支气管血管周围间质增厚可能与淋巴组织增生有关。

肺尖疝

Apical Lung Hernia

通过覆盖肺尖的Sibson筋膜缺损，肺尖突出到颈部。

（左）图示为肺尖疝的解剖示意图。肺尖疝通过Sibson筋膜的缺损发生，肺尖伸入颈部。

（右）轴向CECT显示右肺尖延伸至下颈部。

（左）PA胸片显示右颈部含气透亮区，气管轻微左移。

（右）PA胸片放大图显示右肺尖疝延伸至右颈部。