来源：新闻晨报 记者：陈里予 通讯员：唐文佳

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很多人都有得口腔溃疡的经历，多数时候忍忍就过去了，而33岁的成先生（化名）却因此一度生命垂危。

困扰他近一年的“溃疡”病终于在瑞金医院得到了明确诊断和治疗，竟是一种可致命的罕见病——伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

成先生回忆，一年前，他开始感觉到口腔异样——只要一吃辣，舌根两边就疼痛不已，以为是上火。

持续半年后，舌尖和口腔其他粘膜处开始逐渐出现白色不规则水泡，甚至私密部位也有。

于是他开始了寻医问诊之路。

无锡、南京、上海，成先生和家人先后看了七家医院，得到了不同的诊断，看病、吃药、再看病，但症状却逐渐加重，并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转，他们来到了四个月里走访的第八家医院——上海瑞金医院。

此时的他，已经有胸闷、气促，不能平卧等临床症状。

接诊的瑞金医院皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。

了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”，当时以为是发育不良便没有注意，这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”，具有丰富临床经验的潘萌主任当即判断其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”。

潘萌表示，副肿瘤性天疱疮是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。

最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂，因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病，而贻误治疗时机，最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症，导致死亡。

成先生很快被收治入院，并快速开展相关肿瘤筛查。皮肤科主任医师郑捷、潘萌，主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。

不出所料，检查结果显示：成先生胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”，并已开始压迫气管，所以才会出现“喘不过气”的症状。

“罪魁祸首”找到了！但接下去要如何治疗？此时，病床上的成先生突发呼吸困难，大汗淋漓、不能平躺……病人情况危急，必须在最短时间内 必须在最短时间内确定治疗方案！

瑞金医院多学科团队集结，胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房。

专家们认为，如果手术，需要在术中提前阻断肿瘤血管，以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放，同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相；术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注，防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况，麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。

瑞金医院胸外科李鹤成主任拍板，“绝不放弃一丝希望！患者目前肺功能极差，提示极重度阻塞性通气功能障碍，尽管手术难度很大，但目前只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状，并可能从中明确诊断、找到治疗副肿瘤天疱疮的病因！”

“患者肿瘤较大，又处于右上纵隔，周围遍布粗大的滋养血管，且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连，稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说：“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管，分离出肿瘤与周围血管脏器的界限，并最终完整切除肿瘤”。

2个多小时，手术宣告成功。

术后，重症医学团队无缝衔接，保证成先生安全度过术后危险期，在顺利拔管后，成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。最终，瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织、经过复杂的鉴别诊断，确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

潘萌解释说：“Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性，前者是呈单个肿大的淋巴组织，好发于年轻人；后者是多部位的淋巴结肿大，伴有全身症状及多系统损害，多发于中老年人。

目前它是我国PNP患者最常伴发的肿瘤，而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔，成先生就是发生在纵隔的巨大的Castleman病。

早期诊断、早期切除肿瘤，是成功治疗该病的关键。当然术后还要定期随访，防止肿瘤复发！”