这个病该如何诊断?
患者男,41岁,因记忆力下降、反应迟钝3年余,右耳耳鸣一年余收入院。
检查所见:
右侧丘脑见一不规则混杂信号区,边界不清。T2W1呈混杂稍高信号,其内可见多个囊变区(A);T1W1呈稍低信号(B);T2-FLAIR瘤周见轻度水肿(C);增强扫描实质部分不均匀强化(D~F);病灶占位效应明显,第三脑室受压,双侧侧脑室扩张、积水;DWI显示病灶无明显弥散受限(G);MRS显示病灶内NAA峰降低,Cho峰升高,NAA/Cr约1.0,Cho/Cr约1.94(H、I)。
毛细胞型星形细胞瘤,是Penfield 1937首次命名的一种中枢神经系统良性肿瘤,其边界较清,缓慢生长,是一种常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,双相型组织学特点:致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。毛细胞型星形细胞瘤属局限性星形细胞肿瘤,2007年WHO分级为Ⅰ级;多见于儿童和青少年(10~20岁),无性别差异。
➤临床表现
临床表现为头痛、呕吐、共济失调、视觉损害及下丘脑功能减退。病灶边界清而无包膜,常伴囊变,有时囊变部分可超过瘤体本身将瘤体推向一侧形成壁结节。
➤影像学特点
T1W1囊性部分呈低信号,实质部分为均匀或不均匀等信号;T2W1囊性部分呈高信号,实质部分为稍高信号,肿瘤周围水肿较轻。增强扫描实质部分大多可见强化,囊性部分不强化。
➤鉴别诊断
(1)髓母细胞瘤:高度恶性,发病部位与毛细胞型星形细胞瘤相似,发病年龄相近。多为实质性肿块,囊变少见,增强扫描呈明显均匀强化。
(2)血管网状细胞瘤:好发部位相同,好发于中老年人,典型征象为“大囊小结节”,结节明显强化,囊壁不强化,部分伴有Von Hippel-Lindau综合征。
(3)间变型星形细胞瘤:成年男性居多,好发于额、颞、顶叶白质区,瘤内可见出血,瘤周水肿及占位效应明显,增强扫描呈明显环形、结节状强化。