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关心国外新冠疫情的朋友可能会留意到，近期欧洲报道了一些儿童新冠病毒感染者出现发烧、皮疹等表现，诊断为“川崎病”。
什么是川崎病？
为什么欧洲人对儿童川崎病那么“大惊小怪”？
不是说儿童不容易感染新冠病毒吗？为什么儿童患者不是像成人一样表现为“肺炎”，却偏偏以“川崎病”发病？
对后面一个问题，我也感到纳闷。从这几个月收集到的新冠肺炎病例的表现来看，我一直怀疑新冠病毒对血管有特殊的“偏好”。除了肺部以外，其它血管丰富的地方比如肾脏、脑也常常受累，并且也有不少患者出现凝血功能方面的问题。川崎病是一种广泛的血管炎综合症，新冠病毒跟它有没有直接的关系？目前没有很清楚的解释。
但川崎病对我们来说，已经是“老对手”了！
起底川崎病川崎病又叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”，这个名字起得好，把它的临床表现都概括了，形象！
“川崎病”这个名字也不错。“川崎重工”大家听说过吧？日本的一家大型企业，名字来源于创始人川崎正藏。“川崎病”取名于首先报道此病的川崎富作医生，他在1967年首次报道了川崎病。所以，大家可以想象，本病以日本最常见，其实我们国内及东亚地区也不少，但欧洲就很少见，难怪他们诧异了。
虽然名字是60年代起的，但这个病是“自古以来”就存在的。以前的“幼年性结节性动脉周围炎”就是本病。从这个名字看，主要病变是累及动脉，尤其是中等大小的动脉。很不幸，冠状动脉正好是最容易受损的，这是本病的主要危害！
川崎病的病因目前人类对川崎病的病因仍不清楚，从好发年龄、自限的病程以及病理特点推测跟感染有密切关系。
什么病菌感染会导致川崎病？
这个我们也不清楚，到目前为止还没确定哪种病原体能引起本病，推测某些病菌感染后引发身体免疫系统反应，这才是触发起病的关键。免疫系统的反应跟遗传因素有关，所以发病率存在种族差异。
川崎病有哪些临床表现川崎病是一种全身性炎症疾病，好发于5岁以下的儿童，青少年和成人偶有发病。发烧是其最主要的症状。典型的是高热，一般持续1~2周，也有长达一个月的。发热持续时间越长，出现冠状动脉病变的风险越大。
除了发烧，还会出现下面一些具有特征性的表现——
肢端病变：急性期双手和双脚红肿，在恢复期常见手指、脚趾的甲周脱皮。皮疹：全身可见多形性红斑疹，以腹股沟这些地方明显。眼睛：双侧球结膜充血，即眼球眼白的地方发红，但一般眼屎不多。口唇充血：口腔黏膜弥漫发红，草莓舌、嘴唇发红并干裂。颈部淋巴结肿大。除此之外，很多婴儿患者的家长会发现，宝宝起病后会极度烦躁，骂不行、哄也哄不了，有典型的“心火旺”的表现，有些大一点的患儿会述说关节疼痛。细心体检，您会发现部分患儿接种卡介苗的疤痕会变得红肿，在恢复期也可能在肛门周围看到脱皮。如果做心脏彩超，少数患儿会发现冠状动脉扩张甚至动脉瘤形成。患儿的化验跟细菌感染很像，C反应蛋白、ESR和白细胞都明显升高。血小板起病一周后会逐步升高，在疾病早期也可以降低。
川崎病的诊断问题由于缺乏特殊的诊断项目，川崎病的诊断就有点尴尬了。目前广泛采用的诊断标准是：发热持续五天或以上，同时出现上面5项表现中的4项者，排除其它疾病后可以诊断。
问题是，这些表现不是一起出现而是陆陆续续出来的，并且也不是每个患儿都会出现的。如果发烧时间还不够五天怎么办？难道等到第五天才诊断治疗吗？发烧够五天了，但5条中只有2条或者3条又怎么办？继续傻等？
诊断标准上又作了一些补充：发烧五天但临床表现不足4条的，如果B超发现冠状动脉有异常也可以诊断；发烧不足五天但临床表现满足4条的，有经验的医生也可以做出诊断。
但问题还是没有完全解决。
所以，临床上您可能会遇到这种情况：主管医生跟您讨论，宝宝还没有满足诊断条件，但根据医生的经验高度怀疑是川崎病，为了阻止出现冠状动脉损伤，建议还是尽早开始治疗。
当然，治疗之后的表现就更加不典型了。根据部分的临床表现和治疗反应，可能医生会给您一个“不典型”或“部分性”川崎病的诊断。
川崎病的危害医生之所以会“迫不及待”地建议您先治疗而不是等到更多的表现足以满足诊断，不是怕宝宝“烧坏脑子”，而是担心冠状动脉的损伤。
川崎病主要的危害就在心脏，急性期可表现为心肌炎，后期出现冠状动脉扩张、动脉瘤，也可以合并瘤内血栓形成或动脉狭窄，甚至是猝死。没有经过治疗，将有超过20%患儿出现冠状动脉病变。高危因素包括婴儿起病、男性、发烧时间长或退而复现，以及起病时出现纤维蛋白原降低、血小板减少、中性粒细胞和杆状核细胞明显增多等。
需要注意的是，冠状动脉不是一开始就出现的，所以即使开始时没有发现心脏异常，医生也可能会要求复查心脏彩超，这可真不是“坑”您。
川崎病如何治疗经典的治疗是急性期用大剂量丙种球蛋白加上阿司匹林。丙种球蛋白的疗效很神奇，一般输注后一两天就可以退烧。对治疗反应不好的，医生会采用更强力的措施比如糖皮质激素或者免疫抑制剂等。阿司匹林一般口服6~8周，出现冠状动脉病变的患儿需要小剂量口服至病变消失，对出现巨大冠状动脉瘤的患儿可能还需要加上其它抗凝药。
我之所以对川崎病印象深刻，除了日常临床工作经常遇到这样的病例之外，还跟多年前某个中秋夜急诊值班的经历有关。那天接班后留观区剩下两个可怜的小朋友陪我过中秋，一个是诊断为“化脓性扁桃体炎”输液几天没有好转的，另外一个是持续高烧诊断为“上呼吸道感染”的小宝宝。第二天一早我就清空了：传染性单核细胞增多症的那个直接出观回家，眼睛红红的川崎病小宝宝收住院了。
