影像学检查

图中包含数名中年女性的影像学检查结果，均表现为波动性神经系统症状。阅读这些影像学检查，可能的诊断是？

图1

图2

图3

图4

图5

图6

答案解析

影像分析

图1为一名38岁女性多发性硬化患者。

图1：矢状位FLAIR（1a）和轴位FLAIR（1b）显示脑室周围（红色箭头）和近皮层处（蓝色箭头）多发椭圆形斑块样高信号融合灶，垂直于脑室轴，即所谓的Dawson手指征。

图2及图3为一名34岁女性多发性硬化和视神经炎患者。

图2：矢状位FLAIR像显示透明隔-胼胝体交界面高信号（红色箭头），及垂直的脑室周围高信号，延伸到深部脑白质（黄色箭头），以及近皮层处病灶（橙色箭头）。

图3：T1WI增强后压脂像显示左眼视神经强化（蓝色箭头）。

图4、图5、图6为一名42岁女性多发性硬化患者。

图4：矢状位FLAIR像显示脑室轴位（红色箭头）和皮质下（橙色箭头）高信号。

图5：轴位FLAIR像显示数个高信号斑块，其中之一延伸到近皮层位置（橙色箭头）。

图6：矢状位T2WI显示脑干及上部颈髓内高信号斑块影。

图7（原读片图未给出）为一名31岁女性多发性硬化患者。

图7a：轴位FLAIR像显示从近皮层高信号斑块（橙色箭头）分化的脑室周围高信号病灶（黄色箭头）；

图7b：轴位T2WI显示多发相应的脑室周围、 深部脑白质与近皮层高信号病灶；

图7c：轴位T1WI增强扫描显示数个脑室周围白质高信号及“黑洞”状低信号影（蓝色箭头），以及在胼胝体膝部的一个增强病灶（红色箭头）。

诊断：多发性硬化

病例要点

➤ 多发性硬化的诊断标志是时间及空间的多发性（中枢神经系统病灶区域多于一个；多于一次临床发作）。

➤ 多发性硬化的临床分类包括复发缓解型、原发进展型、继发进展型、进展复发型，以及数种变体，如Marburg型/恶性多发性硬化、瘤样脱髓鞘病、Balo同心圆硬化和Shilder硬化。

➤ McDonald诊断标准是一种常用的标准，并且被广泛接受。

➤ 轴位和矢状位FLAIR序列在近皮层、脑室周围及透明隔-胼胝体交界面的MS病灶诊断定位方面十分有用。

讨论

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘性改变为主要特点的疾病。这种疾病影响少突胶质细胞，从而消除它们对于所服务神经元的支持作用。多发性硬化发病的男女比例约为1:2，年龄通常在20～40岁之间。

MS的临床诊断需要基于病史、神经系统检查，以及包括MRI扫描、诱发电位和脑脊液检查在内的辅助检查。多发性硬化的诊断标志是时间及空间的多发性。它具有多种类型，最常见的便是复发缓解型。其他类型还包括原发进展型、继发进展型、进展复发型，

脱髓鞘疾病谱中还包括Marburg型/恶性多发性硬化、瘤样脱髓鞘病、Balo同心圆硬化和Shilder硬化数种变体。临床孤立综合征（CIS）则是近年来较为流行的一项概念，被认为是MS的早期表现。然而，复发性视神经炎和视神经脊髓炎已被证实是完全独立的疾病。

MRI的特征性表现包括T2WI的高信号，病灶位于透明隔-胼胝体交界面，呈椭圆形，垂直于脑室轴，被称为Dawson手指征。这些均发生在深部髓静脉。病灶分布部位同样可包括皮质、近皮层白质、脑干和脊髓。鉴于这些病灶千变万化的分布情况和总体表现，鉴别诊断范围十分广泛，因此有多种标准方案可以协助诊断MS。

MS的鉴别诊断包括急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎（Devic病）的可能亚型、急性视神经炎、急性横贯性脊髓炎、微血管脑白质缺血性改变、进行性多灶性脑白质营养不良、神经类肉瘤病、高血压脑病、血管炎和脑炎。

多发性硬化的McDonald诊断标准十分常用，并且被广泛接受。2010年修订版中，空间多发性的影像学诊断，要求以下4个中枢神经系统区域至少2个区域有≥1个T2WI病灶：

➤ 侧脑室旁

➤ 近皮质区

➤ 幕下

➤ 脊髓

时间多发性的影像学诊断，要求具备以下两项中的一项：

➤ 无论何时进行基线扫描， MRI检查的随访与基线时MRI检查相比出现新发T2WI和/或增强扫描病灶；

➤ 任何时间行MRI检查发现同时存在无症状的强化和未强化病灶。

总结

随着可用数据越来越多，以及磁共振技术的进步，MS及其变种的诊断标准也在不断更新。尽管如此，注意病灶时间及空间多发性的细节为MS诊断所必需，并且在预后方面可能具有一定价值。

医脉通编译自：Vivek Kalra. ACR Case in Point Friday, November 7, 2008.