丘脑良性肿瘤是什么原因引起的(丘脑良性肿瘤有哪些)

“治愈儿童脑瘤，有可能有希望！挑战固然存在，随着肿瘤研究的深入和治疗技术的快速发展和完善，通过科学治疗，孩子们将得到越来越好的治疗！同时，Healthier Children，A Better World（更健康的孩子，更美好的世界）是我们医院的美好愿景，相信孩子在这里可以感受到战胜病魔的信心，获得对抗死亡的力量。”——INC世界神经外科顾问团之加拿大James T. Rutka教授。

脑瘤并不可怕，可怕的是没有直面它的勇气，可怕的是人们对手术不够了解而一味的拒绝和害怕。当孩子遭遇这样的厄运，不遗余力，坚持治疗，与病魔斗争到底，相信终会迎来光明。

“当你为自己孩子的生命担忧时，就一定会洞悉那种生活状态：外部的真实世界变成了幽灵的世界，那里的人已经遥远得难以辨认。唯一的现实就是恐惧，一种备感无助的拳拳挚爱引起的恐惧。”

9岁的Dora因身体严重不适检查出丘脑肿瘤，对于孩子的治疗他们格外谨慎，研读专业的医学和论文，了解与Dora病情相关的知识。因为他们知道只有为孩子寻求最为妥当的治疗才能保证孩子的未来不受影响。其实，每一个患儿与脑瘤抗争的背后，都是家长将自己的知识、选择、坚持发挥到极致的过程。

9岁女孩“打败”了丘脑肿瘤

9岁的Dora正处于活泼好动的年纪，但她突然变得病恹恹的，也不爱出门走动，本以为是出门旅行造成的过度疲劳，简单休养即可恢复，但几天之后，Dora开始头痛、四肢无力、频繁呕吐，父母这才意识到问题的严重性，带她去医院检查的结果显示：右侧丘脑占位，建议尽快手术。

一想到孩子需要做开颅手术，Dora的父母就忧心不已，毕竟孩子不是缩小版的成人，手术必须由更为擅长小儿脑瘤治疗的专家来做才稳妥，怀着这样谨慎的态度，他们来到了加拿大多伦多儿童医院（SickKids），希望由INC世界神经外科顾问团专家成员、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授为孩子主刀。

James T. Rutka教授

事实证明，他们的选择是正确的，James T. Rutka教授表示可以安全地完成手术切除，并且不会对孩子的生长发育和智力造成影响。

在焦急地等待了几个小时后，Rutka 教授告诉Dora的父母：手术完成了肿瘤全切，相信Dora很快就会恢复往日的活力。

【图.术前（a）和术后（b）颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑巨大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束（负责人体肢体运动的神经传导束）受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤】

组织病理学诊断结果显示：Dora患上的是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，这是一种常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤，Rutka教授则凭借着丰富的儿童脑瘤诊疗经验和熟练的手术操作技巧为孩子的第一次手术争取到了全切，这为Dora的健康成长打下了良好的基础。

术后的Dora已经回归了正常学习、生活的轨道，她没有被脑肿瘤压垮，Rutka教授带给他的成功治疗让她摆脱了术前的不适症状，在医院也认识了很多新朋友，这一次的治疗经历让Dora变得更加坚强勇敢！

毛细胞星形细胞瘤：生存期可达50年

“毛细胞星形细胞瘤”，临床上还有很多拿到相同病理结果的病患家庭，这时家长的第一反应就是问：是癌症吗？我的孩子还能活多久？其实，当孩子遭遇毛细胞星形细胞瘤时，对于已经完全切除肿瘤的家长来说，这是一件值得庆幸的事情。因为这种肿瘤全切意味着可以“治愈”！对于另外一部分仅仅做了活检的家长来说，家长需要对该疾病的治疗及预后有基础的掌握，而后在了解孩子病情的基础上再寻求积极有效的治疗办法。

定义及发病特点

儿童丘脑胶质瘤较少见，约占儿童颅内肿瘤的1-5%，约占儿童颅内胶质瘤的15%,中位发病年龄为8-10岁，无显著性别差异。其中，毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤，是一种良性胶质瘤病理分型，WHO I级。毛细胞星形细胞瘤常发生于儿童和年轻人，成人少见，无明显性别差异。约占全部胶质瘤的5%-6%，年发病率为0.37/100 000人，是儿童中最常见的胶质瘤，其中约2/3发生于小脑。有研究证明，约40%的原发于视路者，伴有I型神经纤维瘤病（NF1），且多数为女孩。

临床特点

患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。丘脑肿瘤的临床表现多种多样。常见的症状和体征有颅内压升高、运动障碍、感觉障碍综合征、不自主运动、视觉障碍和癫痫。这些症状受肿瘤确切的解剖位置、大小和生长速度的影响。

1. 最常见的症状是颅内压升高

50%-75%的病人会出现头痛、恶心和呕吐、乳头水肿、嗜睡，更严重的情况下会昏迷。在婴儿中，颅内压升高可表现为大头畸型、囟门隆起和缝合线张开。三分之二的患者存在脑积水，60%-75%的患者在出现症状时或初次治疗后不久就需要进行脑脊液分流手术。起源于中线结构，即背内侧丘脑的肿瘤更容易引起早期脑脊液通路阻塞。双丘脑肿瘤引起的ICP症状升高更多是由肿瘤体积引起，而不是脑积水。

2. 运动和感觉障碍为第二常见症状

30-60%的患者存在运动障碍，通常表现为偏瘫。这通常是由腹内外侧核的肿瘤向外侧挤压或浸润内包膜引起的。有趣的是，尽管腹侧丘脑包含主要的感觉中继核，但只有5-25%的患者表现出感觉症状。这可能是因为幼儿无法用语言表达这些症状。相当比例的患者(18-55%)出现心理变化和/或心理症状。这些变化包括情绪、性格、认知和行为、记忆障碍和注意力不集中，可能和丘脑前、内侧核团、穹窿、额叶皮质和边缘区相关。

双侧丘脑肿瘤有时表现为更明显的人格改变和/或智力退化的临床群，虽然这在儿童中不常见。只有6-36%的儿童存在运动障碍，最常见的不自主运动是震颤，其次是肌张力障碍、舞蹈病等。考虑到靠近基底神经节和下丘脑，锥体外系症状的发生率很低。然而，这可能被同时的偏瘫掩盖。以对侧半麻醉(或感觉过敏)、偏瘫、偏瘫和严重的、持续的、阵发性的、通常难以忍受的疼痛为特征的典型的丘脑综合征是罕见的。

3.视觉、癫痫、内分泌和语言障碍

多达一半的儿童出现了视觉障碍，常见的眼部表现为同侧反应性瞳孔缩小、动眼神经麻痹和因肿瘤浸润或压迫中脑盖区嘴侧而引起的外斜视。最常见的视野缺损是偏盲，这是由于肿瘤对内包膜后核节段的影响或视辐射所致。1-35%的患者的主要特征是癫痫发作。罕见的是，患者由于下丘脑受累而出现内分泌功能障碍。优势侧的丘脑与语言功能密切相关，因此，患者可能会出现言语障碍。

治疗策略

毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同。对于丘脑毛细胞星形细胞瘤患儿，神经外科通常是肿瘤和脑积水的初始治疗。外科手术包括活检、脑脊液分流、肿瘤切除和囊肿减压。一旦手术全切，患儿可以长期存活。即使未全切，辅助放疗及化疗，5年生存率亦可超过80%。然而很多家长在陪同患儿就诊时经常遇到这样的问题，“丘脑位置可不能碰，不手术还能多活几天，一手术那可是凶多吉少”

为何很多医生就不建议丘脑肿瘤进行手术呢？丘脑胶质瘤因为其位置深在且毗邻重要功能区如肢体运动、视神经传导通路及脑干，手术稍有闪失，将给患者带来的是毁灭性的打击——常见术后并发症包括脑积水, 颅内感染, 脑室内出血, 偏瘫, 偏身感觉障碍, 视野缺损, 失语, 昏迷等，患者的生存质量也会大大下降，造成终身遗憾。良好的解剖学知识, 选择正确的手术入路, 熟练的显微神经外科手术操作, 可帮助术者降低上述并发症的发生。因此，丘脑胶质瘤可以手术切除，只是位置深，手术风险相对较高而已。

1.活组织检查

活检是在使用立体定向框架或在神经导航引导下进行的，或者通过头部固定或无针电磁(EM)技术。电磁技术特别适用于3岁以下儿童或因长期脑积水造成头盖骨较薄的人。活检也可以通过内镜进行，作为脑脊液分流手术的一部分。术中涂片或冰冻切片对确认受损样本是有用的。

2.脑脊液分流

脑积水是很常见的症状，因此60-75%的患者需要脑脊液分流作为初始治疗或术后切除手术，如脑室-腹腔分流术或内窥镜第三脑室吻合术。

3.手术切除肿瘤

按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段。由于手术是最有效的局部控制疾病的方法，对于复发的低级别肿瘤，应考虑切除加（或不加）辅助化疗。由于毛细胞星形细胞瘤的良性特性，完全切除后通常可以治愈；因此，手术目标应该是完全切除病灶。

对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命最有效的方法。

预后

生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。甚至可以通过完全手术切除可以治愈；因此，手术目标应该是完全切除病灶。即使是不完全肿瘤切除，通常也可延长生存期。该肿瘤很少致死，故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。

例如，一项研究纳入了22年间在一家医疗机构接受治疗的361例儿科低级别胶质瘤患者，63%的患者存在毛细胞型星形细胞瘤。整项研究的10年和20年总生存率分别为87%和82%。然而，大量长期生存者出现了不良结局，例如，智力障碍、内分泌功能紊乱、听力损失和失明。

另一项纳入51例毛细胞型星形细胞瘤患者的研究发现，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。与较小范围切除或单纯活检组相比，肉眼下全切或根治性肿瘤次全切除组的10年生存率更高(100% vs 74%)。约10%的患者转化为间变程度更高的肿瘤，与疾病快速进展有关。

临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。

后记

在过去的几十年里，神经影像、麻醉药、显微外科技术、术中神经导航和神经生理监测的进步使得外科手术安全切除这些病变，特别是边缘离散的低级别病变。多学科治疗还包括放射治疗和化疗，但丘脑胶质瘤的治疗标准尚不明确。治疗应根据患者的年龄、临床状况和肿瘤类型进行个体化。总的来说，丘脑胶质瘤患儿预后良好。