导语：右房腔静脉平滑肌瘤是一种罕见的原发性平滑肌瘤。其表现和其他的肿瘤相似。目前还不清楚发病的具体原因，此病女性的发病率比较高，一些患者有心脏杂音，以及心脏功能不全等症状。

一、右心房与下腔静脉平滑肌瘤，发病原因尚不清楚，病理特征有子宫呈不规则增大等

1、发病原因

这一疾病的具体起因还不得而知。

2、发病机制

（1）子宫呈不规则增大

和子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁也有多处蠕动、心形、结节样的肿物，也就是静脉充盈的肿瘤组织。血管内肿瘤呈灰白色，丝状，1 mm~2-3 cm；

（2）盆腔壁等部位出现病变

损伤可能侵犯阔韧带，副韧带，骨盆壁组织及其之间的静脉，例如卵巢静脉。

（3）少部分患者有肺部栓塞

少量病灶沿静脉壁传播或附着，延伸至髂静脉、肾静脉、下腔静脉和右心房。肿瘤位于血管和心腔内，长达几十厘米，表面薄而光滑；肿瘤通常远离血管腔，并沿血流的方向摆动，有小的蒂附在血管壁上；作者报道的病例肿瘤长44 cm，且肿瘤数目大于55 cm。若肿瘤阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可导致死亡。这种疾病可以导致肺栓塞，但是没有肺转移，不像平滑肌肉瘤或者平滑肌瘤的良性转移。

二、右心房与下腔静脉平滑肌瘤多发生于女性身上，主要的临床表现有子宫增大，以及心脏功能不全

1、本病多发生在女性身上

本病多发生于女性，以绝经前中年女性多见，且多有妊娠史。如果肿瘤局限在子宫、子宫周或骨盆，临床表现与一般子宫肌瘤没有多大区别，如子宫增大、经期、盆腔肿瘤、腹痛等。若病灶延伸至下腔静脉及右心房，则可引起循环障碍，引起惊慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸水、心脏杂音等。

2、心脏功能不全

有些病人可能没有症状，只有在其他原因下体检才发现心脏杂音，心功能不全。对右心房的肿瘤进行进一步的超声检查，诊断为右心房肿瘤，忽略了下腔静脉、盆腔及子宫病变。有一部分病人会因为肿瘤位置的改变，三尖瓣或肺动脉的嵌顿而导致晕厥或猝死。很多有子宫切除病史的病人误认为是平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。

三、患有右心房与下腔静脉平滑肌瘤，如何进行检查，诊断的方法主要有什么？

对子宫肌瘤患者，当病变累及子宫周围的组织或附件时，应做进一步的检查以排除该病的可能；如果子宫已经被手术切除，则应仔细地进行病理检查和显微镜检查以确定是否有病变。右室肿瘤，尤其是右室女性，应询问是否有肌瘤史和子宫手术史，应做妇科检查；对于全身性检查，应注意连接心脏肿瘤的下腔静脉中是否有肿瘤。

1、超声心动图

可以明确右心腔内是否有肿瘤，肿瘤的位置，与三尖瓣口和肺动脉的关系，心脏周期内肿瘤的移动、大小和运动情况。

2、超声检查

能够清楚显示从下腔静脉到右心房的肿瘤，与其它肿瘤、粘液瘤鉴别。

3、CT及磁共振检查

显示下腔静脉肿瘤的位置、大小、阻塞范围及肿瘤性质。

4、经股静脉下腔静脉造影

该系统能够确定循环阻塞的大小，长度，程度，并提供完整连续的图像。

四、右心房与下腔静脉平滑肌瘤，需要和子宫平滑肌肉瘤，以及右侧心腔肿瘤进行鉴别诊断

1、子宫平滑肌肉瘤

子宫肌瘤血管及心脏转移为良性转移；两者的转移是间歇性的，不同的疾病是一种持续时间较长的肿瘤，以及肺转移。细枝末节不难分辨。

2、右侧心腔肿瘤

粘液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等右心腔肿瘤仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤发生。

3、淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤

子宫内膜间质肌瘤淋巴结管内的病变与此相似，但没有侵犯血管。通过病理切片可以鉴别局部病变。

4、治疗方法

病灶延伸到下腔静脉和右心房时，病灶变长、变宽、变多。例如阻塞症状明显，血流动力学紊乱严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，在体外循环手术中很难处理导管。子宫和盆腔病变范围较广，彻底切除很难，易复发。

术中应遵循以下原则：①一般情况及病人重要器官功能的全面评估根据条件检查资料操作前，特别是腔静脉及肿瘤大小、部位及右心房，应仔细检查是否存在漏诊及适当的基本方法及心肺旁路；②由于肿瘤多，有时多点，在切除病灶时易漏诊，需仔细探查，彻底切除所有病灶及其点位；③子宫盆腔疾病，应充分切除子宫、卵巢盆腔病变，避免复发；④本病创伤大，并发症多。手术后应密切监测并妥善处理低心流量综合征、呼吸困难综合征、肝肾功能不全、出血等重要脏器并发症。

（1）一期根治术

适合一般病情较好，循环系统疾病较少的病人。行上下胸腹耻骨切口胸廓切开术，显示心、下腔静脉及双髂静脉。深低温低流量循环或条件下暂停循环，切断右心房静脉，将肿瘤推入下腔静脉，发现肿瘤从下腔静脉流出，附属物，将肿瘤完全切除内膜。缝入下腔静脉。跳后体温逐渐恢复，分离体外循环。拔除导管后，循环稳定，全身状况良好，可拔除子宫、附件及子宫周部病变。此法一期完全切除病灶，手术时间长，创伤大，并发症多。

（2）分期手术

此类的研究方法很多，不同的研究报告也不同。作者报告了在上腔静脉体外循环及股静脉插管下经开胸切开右心房，尽可能地将肿瘤引向右心房。肿瘤必须以这种方式切除。肿瘤的长度和位置应该测量。判断下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置是非常重要的。第2期经腹部肿瘤切除术，切除病变旁组织，切除子宫、附件、下腔静脉或髂静脉。另据报道，在行二次子宫切除术前，先将心脏、下腔静脉和髂静脉联合开胸，切除子宫附件和病理组织，清洗盆腔。

（3）其他手术方法

首先将右心房的肿瘤切除，然后用内窥镜装置将腔静脉内的肿瘤切除，避免同时做腹部手术。还有报道说，由于大多数肿瘤远离腔静脉和右心房，所以肿瘤是由腔静脉拉出的。两种方法均不安全，且有较大的风险，如大出血、栓塞和肺动脉导管。

结语：手术后早期给予机械呼吸及循环支持，预防低心流量综合征、呼吸困难综合征、肝肾功能不全及出血等严重并发症。他莫西芬(tamoxifen)等抗雌激素药物，应在术后使用，这对预防肿瘤复发，尤其是对尚未完全切除肿瘤的患者，也有一定的治疗价值。