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红斑狼疮,即使你不了解它,也一定听说过它的名字和威力。这个有着“妙龄女郎杀手”、“不死癌症”之称的自身免疫性疾病,在我国发病率较高。据统计数据显示,该病好发于15岁至40岁女性,约10万个人当中就有75人确诊患病,大约10个患者中就有9个是女性,且无法根治。“与成人系统性红斑狼疮相比,儿童系统性红斑狼疮患者具有起病更急、病情更重、肾脏及神经系统受累更严重的特点。”西北妇女儿童医院儿科专家陈国强表示,儿童系统性红斑狼疮对儿童生长发育、学习以及心理可产生很多不利影响,更要重视早期识别,避免延误治疗。

家住榆林的媛媛今年14岁了,和同龄孩子的童年不同,媛媛的美好生活不久前才刚刚开始。原来从9岁起,媛媛就一直饱受鼻出血不止、全身出血性皮疹的折磨。家人带着她就诊于西安各大医院,均诊断为“免疫性血小板减少性紫癜”。可治疗多次,病情仍不见好。进入青春期后,媛媛来月经了,随之而来的是新苦恼。因其月经量太多,不仅导致贫血,甚至引起晕厥。经历多次住院输血治疗,仍然无法有效控制后,媛媛不得不选择休学。疾病的折磨,让媛媛和家人饱受经济及精神的双重压力。

经病友介绍,媛媛妈妈来到了西北妇女儿童医院儿内三科陈国强主任的门诊。在了解病情并完善相关检查后,媛媛被确诊为系统性红斑狼疮。“这是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病,临床表现具有高度特异性。儿童系统性红斑狼疮特指在18岁以前发病,目前全球发病率为每年0.3-2.5/10万。与成人患病相比,该病对儿童的器官损害发生率更高,特别是肾脏,且病程更迁延,预后相对更差。因此早期诊断、及时治疗对患儿至关重要。”陈国强说。

儿童作为系统性红斑狼疮主要的发病人群,病情比较轻微时仅表现为皮肤出现红斑等局部症状,如果病情比较严重,会致使全身性的器官受到损害。明确病因后,陈国强及其团队为媛媛制定了精准的治疗方案,在进行药物治疗和非特异性免疫治疗的同时,还对媛媛辅以心理疏导、康复训练等。“患儿长期治疗的目标是为实现病情长期持续缓解,预防和减少疾病复发,早期预防和控制疾病与药物所致的长期器官损伤和并发症。”陈国强告诉记者,经过一段时间的个体化治疗后,媛媛各项指标恢复正常,成功返回校园。

儿童系统性红斑狼疮起病可急可缓,部分表现较隐匿。那么家长如何正确进行早期识别?专家表示,多数患儿以发热、不适、疲乏、关节炎、水肿及皮疹中的1到2种或数种表现起病。最具有特征的是颊部蝶形红斑,伴有光过敏现象和脱发。在急性发病期还可能出现无痛的口腔溃疡。关节肿痛也是常见的首发症状,主要是近端指间关节、腕、足、膝和踝关节。此外,还约有40%到80%的患儿存在肾脏损害表现,狼疮性肾炎以肾小球肾炎或肾病综合征为常见,可见不同程度的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能不全等。但系统性红斑狼疮的预后与过去相比有显著的提高,5年存活率90%,10年存活率超过80%。因此只要努力积极治疗,系统性红斑狼疮也并没有那么可怕。

西安报业全媒体记者 王江黎

【来源:西安报业】

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