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病例提供医生

陈鹤 安阳地区医院

基本信息：杜××，女，73岁，体型肥胖。

主诉：活动后胸闷、气短20年，加重1天。

现病史：

20年前出现活动后胸闷、气短，就诊于当地社区医院，诊断“心力衰竭”，予以“阿司匹林肠溶片、可定、美托洛尔片、硝酸异山梨酯片、呋塞米、螺内酯”等药物治疗，症状好转。5年前于安阳市中医院行冠脉造影未见明显冠脉狭窄；心电图示完全性左束支传导阻滞，并行三腔起搏器心脏再同步化治疗，此后仍间断胸闷气喘。1天前无明显诱因上述症状再发加重，呈端坐呼吸，伴恶心、喘憋、口唇紫绀，不能平卧，急诊以“慢性心功能不全急性加重”收住院。发病来神志清，精神差，纳差，睡眠欠佳，大便干结，约2-3天1次，小便量少。

既往史：

患“2型糖尿病”8年，长期口服“二甲双胍缓释片、格列美脲片”控制血糖。半月前发生低血糖昏迷，停用降糖药物，未规律监测血糖。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查：

体温36.9 ℃、脉搏111次/分、呼吸35次/分、血压121/74mmHg、指脉氧82%。

强迫坐位，口唇紫绀，颈静脉怒张；双肺呼吸音粗，双肺满布湿性啰音，无胸膜摩擦音；心前区无隆起，心尖搏动位置弥散，心界稍大，心率111次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，无心包摩擦音。双下肢及腰骶部重度指凹性水肿。

辅助检查：

1.心电图

提示：窦性心动过速；心室起搏。

2.心脏彩超

室间隔心尖段运动略减弱；收缩功能尚可（EF50%）；脂肪肝、胆囊壁增厚、左肾体积略小；双侧胸腔积液，右侧可见深约3.2cm积液，左侧可见深约6.6cm积液；左下肢股浅静脉及腘静脉部分血栓形成。

考虑心功能不全，双肺炎症，主动脉及冠状动脉粥样硬化。

3.实验室检查

4月11日化验结果（一）：

血气分析及乳酸测定:pH 7.57↑，pO2(T) 218mmHg↑，pCO2(T) 28mmHg↓，Na+ 127mmol/L↓，K+ 2.4mmol/L↓，Glu 10.0mmol/L↑，Lac 1.9mmol/L ，BE 3.7mmol/L↑，SO2c 100%↑，HCO3- 25.7mmol/L↑；（无创通气）

CRP: 119.20mg/L↑；降钙素原：0.061ng/ml；

糖化血红蛋白定量测定: 8.40%↑；

血常规十五分类:WBC 5.20×109/L ，HGB 102g/L↓，PLT 86×109/L↓；

D-D 0.526mg/L↑。

4月11日化验结果（二）：

心肌标志物、心肌酶正常范围；

肝功、肾功:TBIL 38.6μmol/L↑，DBIL 19.5μmol/L↑，IBIL 19.1μmol/L↑，TP 56.4g/L↓，ALB 25.3g/L↓，ALT 13U/L ，AST 26U/L ，UREA 2.7mmol/L↓，CREA 54μmol/L ，UA 598μmol/L↑；

NT-proBNP 5362.0pg/ml↑；

尿常规可见尿糖，未见尿蛋白。

初步诊断：

1、扩张型心肌病：心脏扩大；心脏再同步治疗治疗起搏器植入术后；慢性心功能不全急性加重；双侧胸腔积液；1型呼吸衰竭 ；心功能IV级；2、肺部感染；3、2型糖尿病；4、电解质代谢紊乱： 低钾血症 低钠血症；5、低蛋白血症；6、左下肢静脉血栓形成；7、肺栓塞？8、血小板减少

治疗过程：

1.呼吸支持及抗感染：无创通气（PSV）；机械排痰；头孢他啶；多索茶碱注射液；布地奈德雾化；甲泼尼龙注射液

2.抗栓：低分子肝素 （4100u q12h）

3.改善心衰：多巴胺泵（3ug/kg/min)；脑利钠肽（0.0075ug/kg/min)；诺欣妥；美托洛尔缓释片：螺内酯片；呋塞米注射液

4.降糖：格列美脲片

5.镇静：右美托咪定

6.其他：白蛋白注射液；莫沙必利片；泮托拉唑

经改善心衰药物治疗，NT-proBNP逐渐下降。

11日~13日间断无创通气；14日~16日鼻导管吸氧5~8l/min。

病情变化：经过1周治疗（11日~17日）后，胸部DR变化不明显，NT-proBNP逐渐下降，动脉血气氧饱和未见明显好转，持续低氧血症，患者诉间断胸闷，症状好转不明显。

CT检查：CTPA未见明显异常，考虑心功能不全，左肺上叶及右肺下叶局灶性肺实变。

自身免疫抗体检查：

ESR 28mm/h↑

肿瘤五项未见异常；

血管炎3项未见异常；抗中性粒细胞胞浆抗体测定均阴性；

抗自身抗体谱检测:AMA-M2 阳性 ，CENP B 阳性 ，余均阴性；

自身抗体免疫荧光常规:ANA 1:100 阳性 + ，ANA 1:320 阳性 + ，ANA 1:1000 阳性 + ；

类风湿关节炎抗体均阴性；免疫球蛋白C3C4均阴性；

磷脂综合征四项未见明显异常。

抗核抗体测定ANA 1:1000 阳性提示结缔组织病，根据抗核抗体谱，无法进一步分型。

同时考虑患者同时存在血小板减少。

4月23日予以环孢素胶囊 25mg 1日2次口服，免疫抑制治疗。

继续改善心功能、平喘及免疫抑制及对症药物治疗。患者胸闷症状以及低氧血症逐渐有改善，并于5月4日好转出院。

1月后电话随访：患者间断胸闷，精神差，纳差。

讨论：

1.患者胸闷以及低氧血症与风湿免疫疾病的相关性？

2.进一步诊治方向？

河北医科大学第二医院崔炜教授：诊断不完善，缺少贫血诊断，结合患者症状应该右心衰为主，但患者胆红素均不高。患者既往植入CRT，但目前心脏各房室腔正常，射血分数正常。患者应该是一个射血分数保留的心衰。无既往心电图及心脏彩超结果，患者院外三腔起搏器植入适应症有待了解，结合目前情况，患者植入CRT效果欠佳。患者心衰好转后氧分压持续偏低，肺间质性病变不能排除，虽然没有肺栓塞，但慢性肺血管病变不能排除。患者需要进一步行肺通气灌注扫描，肺弥散功能检测。患者血小板偏低，免疫系统检测示ANA偏高。可能需要进一步做骨穿明确免疫系统疾病分级。

吉林大学白求恩第一医院郑杨教授：患者目前扩张型心肌病诊断不明确，需要做CRT程控了解CRT功能，心电图QRS较前有无明显变窄，患者目前明确是一个收缩与舒张功能障碍并存的心衰，间质性肺炎不能排除，需要行免疫功能检查明确免疫系统疾病，像这种合并免疫系统疾病的患者，如果有风湿免疫科的专家可能对于风湿免疫系统进一步检查及治疗能提出有意义的建议。

首都医科大学附属北京安贞医院马长生教授：患者目前心肌病诊断明确，但什么原因需要进一步检查，心肌淀粉样变性不能排除，病历中血钾偏低未做进一步描述。该患者缺乏既往病史与现病史的对比，综合以上专家意见，需要进一步明确植入CRT时情况，结合进一步检查结果最终分析病因。

该病人需要进一步追问病史，应结合既往植入CRT时情况，并与现在状况相结合，该患者肺间质性病变不能排除，进一步行相关检查明确诊断，并且需要风湿免疫科进一步对ANA抗体升高进一步行免疫分型。

来源：CDQI