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相比肺癌、肝癌、乳腺癌,对于“肝母细胞瘤”,相信很多人对这种疾病的认知是比较陌生的。但肝母细胞瘤却是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤,约占儿童肝脏原发性恶性肿瘤的80%。且90%的病例发生在5岁以内。


该病发病隐匿,早期多无症状,约20%的患儿在诊断时就已经发生了远处转移。严重威胁儿童健康和生命。


据《儿童肝母细胞瘤诊疗规范(2019版)》显示,该病多以“不规则局限性肝脏肿大”为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部。肿瘤的生长速度快,有的可达脐下或者超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛。


由于该病起病隐匿,早期除了有轻度贫血外,多数患者情况良好。晚期则可出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降、腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难等症状。所以目前大部分确诊的患者为中晚期,治疗效果大打折扣。对肝母细胞瘤的早期诊断和判断预后显得尤为重要。



检查与确诊


在检查和诊断上,主要检查手段包括甲胎蛋白检测、血常规、血生化检查、肾功能的检查、影像学检查、病理学检查以及其他如心电图、超声心动图、心肌酶测定等心脏功能检查,骨髓细胞学检查等。


其中,甲胎蛋白的水平升高为肝母细胞瘤的重要诊断标准之一,大多数肝母细胞瘤患者的甲胎蛋白水平有异常升高,且患者的病情也与甲胎蛋白的水平具有密切的关系。


此外,在鉴别确诊上,一般需要结合临床病理学检查进行判断。



治疗现状


在治疗方面,目前肝母细胞瘤的治疗手段包括手术治疗、化疗和肝移植治疗。其中,以手术治疗和化疗的综合治疗为主要治疗手段。多项国外内研究表明,手术联合化疗可明显改善肝母细胞瘤的生存率,肿瘤的完整切除是肝母细胞瘤治愈的先决条件,有报道显示,完整的手术切除加化疗药物治疗,患者5年无病生存率及5年无事件生存率约可达70%。


在化疗方案的选择上,极低危组的患者,术后不予化疗,需保持密切的随访。其他低危、中危及高危患者,主要给予以顺铂为基础的化疗药物治疗。


肝移植则主要在“化疗后评估为POST-TEXT IV期或者POST-TEXT III期伴有肝静脉或下腔静脉等重要血管受累,无法进行手术的病例”中考虑。



术后随访


第一年的检查,甲胎蛋白检查一般1个月一次,胸片、腹部B超每3个月一次。第2~3年,甲胎蛋白、胸片、腹部B超每6个月一次。第3~5年,甲胎蛋白、胸片、腹部B超每12个月一次。并且如果存在肺转移的患者需进行CT检查,第1年每3个月一次,第2年一般4个月一次,第3~4年每6个月一次。此外,由于化疗药物可能会导致心脏毒副作用或导致听力功能损伤,所以应用铂类的化疗在进行听力检查至停药后2年;行心电图检查和心脏超声检查至停药后2年。


总的来说,肝母细胞瘤是可治愈的,手术为主要的治疗手段,治愈率的高低与能否手术完整切除具有密切的关系。但由于该病发病隐匿,早期多无症状或症状不明显,所以约有20%的患者在确诊时已处于中晚期,这都治疗造成了一定的困难。所以,如果腹痛、腹部包块、甲胎蛋白明显升高,临床可疑肝母细胞瘤时应警惕,及早就医检查。


撰文:Mr.Peng

排版:Mr.Peng

声明:本文仅供参考,涉及具体病情治疗请遵医嘱!

参考文献:

[1]儿童肝母细胞瘤诊疗规范(2019年版)编写审定专家组. 儿童肝母细胞瘤诊疗规范(2019年版)[J]. 临床肝胆病杂志, 2019, 第35卷(11):2431-2434.

[2]娄平平, 何巍, 冯子攀等. 小儿肝母细胞瘤的临床特点及疗效分析[J]. 河南医学研究, 2018, 第27卷(12):2119-2122.

[3]倪婧, 蔡嵘, 任刚等. 儿童肝母细胞瘤临床病理特征分析[J]. 临床儿科杂志, 2018, 第36卷(8):580-583.

[4]王希思, 杨维, 黄程等. 儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价[J]. 首都医科大学学报, 2019, 第40卷(2):174-178.

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