文│婵姐

编辑│小灰灰

蚕豆病到底是个啥？是吃蚕豆引起的吗？会不会遗传？它到底有神马威力呢？得了蚕豆病要怎么办？可以预防吗？可以根治吗？？？

duang~duang~duang~，欲知详情如何，且听下文分解~

（图源网络）

01

什么叫蚕豆病？

蚕豆病,它有个高大上的名字叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（简称G6PD缺乏症）。顾名思义，它主要就是因体内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足导致的。

人体内的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，蚕豆病患者由于遗传缺陷，导致体内缺乏G6PD酶，在食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接接触蚕豆花粉（很强的氧化剂）后，红细胞被氧化破坏，产生溶血反应。

（图源网络）

蚕豆病绝大多数是遗传性的，而且男性发病多见，女性发病较少，幼儿发病率明显高于成人。长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。

（图源网络）

02

蚕豆病的遗传方式

有人说，蚕豆病是一种“重男轻女”的遗传病。为什么这么说呢？

我们都知道，正常女性有2条X染色体（XX），男性只有1条X染色体（XY），而蚕豆病这种遗传病的缺陷基因在X染色体上（我们用小写的x来表示），遗传方式是X连锁不完全显性遗传。

不完全显性(incomplete dominance)也称为半显性(semidominance).

这种遗传方式是指杂合子的表型介于显性纯合子与隐性纯合子的表型之间，也就是说，在杂合子中，隐性基因的作用也有一定程度的表现，这种遗传方式叫做不完全显性遗传。

正如G6PD缺乏症一样，一些女性杂合子G6PD酶活性也会出现不同程度降低、甚至患病。

根据蚕豆病这种特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

另外，女性杂合子（Xx）因为有一条正常X染色体可以代偿，所以可以没有临床表现或症状比较轻，而男性患者（xY）只有1条异常的x染色体，无法代偿，所以临床表现比较严重。因此，蚕豆病的遗传就会给人一种“重男轻女”的感觉。

图│婵姐

注:

蚕豆病产生的病变部份还可能是患病儿童本身基因的点突变（虽然几率很低很低），并不完全经遗传途径得到，因此有可能出现父母都正常，而只有小孩患病的情况。

03

蚕豆病的症状

大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

（图源网络）

一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深如浓红茶甚至如酱油，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。

小贴士

蚕豆病患者发生以上症状时，应该立即去最近的医院就诊。不要自行服用任何药物，包括中药。

就诊时，请尽量回忆最近48小时内服用过的所有食品和药物，包括中药和保健品，并告知医生。

医生根据病人的症状做出针对性治疗。一般来说，溶血较轻的患者，通常不需要输血。但是病情较重、溶血的速度非常快时，最有效的治疗方法是输血。

04

怎样防治蚕豆病

蚕豆病目前还没有可以根治的药物，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，蚕豆病人群与正常人没有任何区别。我们所做的所有工作，都是避免溶血的发生。

1

处于我国高发地区的备孕夫妇要注意进行产前酶活性筛查，如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。

小科普

G6PD酶活性检测能够检出绝大多数男性半合子及女性纯合子的G6PD缺乏症，但女性杂合子，尤其是酶活性位于切值附近，需通过基因诊断来明确。

2

宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。

3

家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

4

如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用蚕豆或蚕豆加工品；在蚕豆开花、结果或收获季节避免去蚕豆地；禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

小贴士

一些G6PD酶水平较低的患者（I型G6PD变异导致酶活性<10%，此类患者被归类为先天性非球形红细胞溶血性贫血），可能也不能食用红葡萄酒、所有的豆类, 蓝莓 （有些酸奶中也含有）。

我国大多数G6PD缺乏症者不用忌食以上食物，但是明确禁用的主要食物是蚕豆和苦瓜，有风险的也包括薄荷、冰片。

5

所有药物向医生咨询后使用，就诊时告知医生孩子为蚕豆病患者。

另外，这些是部分关于蚕豆病的用药禁忌，给大家参考一下~

药物分类

禁用

慎用

解热镇痛药

乙酰苯胺、乙酰水杨酸

阿司匹林、非那西丁、安替比林、氨基比林、对乙酰氨基酚、保泰松

抗疟药

伯氨喹啉、氯喹、扑疟喹、戊胺喹

奎宁、乙胺嘧啶、米帕林

磺胺类

磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺甲基异噁唑、复方磺胺甲噁唑片

磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、磺胺二甲基异恶唑、磺胺甲氧吡嗪

呋喃类

呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林

砜类

噻唑砜

其他

萘啶酸、硝咪唑、硝酸异山梨酯、美蓝、苯乙肼、三硝基甲苯、甲苯胺蓝、萘（樟脑丸）、二巯基丙醇

氯霉素、链霉素、异烟肼、洗必泰、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、苯海索、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、VitC、VitK3、VitK4、氨茶碱

中药类

黄连、珍珠粉、熊胆（清开灵）、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒、小儿咽扁颗粒）、保婴丹、七厘散、樟脑（萘）、腊梅花、开口茶、穿琥宁、炎琥宁等

金银花（茵栀黄颗粒、双黄连口服液、复方感冒灵、银黄含片）、薄荷（感冒清热颗粒、维C银翘片、保济丸/口服液）

注：禁用：常规剂量可导致溶血；

慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。

总而言之，对付蚕豆病最有效的方法就是

预防！

参考文献：

[1]中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组,中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会,中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(6):411-414.

[2]张序,赵君.我国育龄夫妇G6PD缺乏症的筛查现状[J].中国计划生育学杂志,2017,25(08):563-565+574.

[3]傅松滨.医学遗传学:北京大学医学出版社,2013

[4]陆小梅(综述),彭琪,黎四平(审校).葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症研究现状[J].国际儿科学杂志,2014,(4):373-375,379.

注意 注意

团长广播时间

各位饭团们，微信公众号又双叒叕改版了！

升级完的各位是否觉得，从此再也找不到团长的信息了呢？别担心，团长这就教你跟团长低头不见抬头见的方法↓

加·星·标！