最危险的时候，医生用上了常频、高频呼吸机，呼吸机参数调到极限……

每一个新生命的降临总能给家庭带来希望和喜悦。然而，对于刚产子不久的杨女士来说，这半年来，他们一家人的心情就如同坐过山车一般——跌宕起伏。

一

2019年7月17日，全家高高兴兴地迎来了二胎宝贝——果果。

但出生后不久，家人就发现果果肚总是肚子胀、大便稀，辗转本地多家医院后腹腔彩超检查提示腹腔大量积液，于2019年8月27日住进了扬州大学附属医院儿童重症监护病房（PICU）。

经相关检查及治疗，医生考虑“婴儿胆汁淤积综合征？肝硬化失代偿期、门脉高压、低蛋白血症、肝功能异常”。当时，出生才40多天的小果果肝功能迅速衰竭，时刻面临着死亡的风险。

家人不忍放弃，9月18日，带着小果果来到上海儿童医学中心治疗，并在上海仁济医院接受了“亲体肝移植”手术，父亲割肝救子，给了果果第二次生命。

术后病理提示“先天性血管内皮瘤”。

为了更好地随访果果的病情，家长带着果果术后一直生活在上海的医院附近，直至春节前夕返回扬城。

二

但是2月11日起，家长发现果果情况又不好了，出现呼吸快、呻吟、吃奶差。先是在家观察，但果果的病情越来越加重、并且出现哭闹不安不能安抚。

2月14日，家长带着果果再次来到扬州大学附属医院。考虑重症肺炎，果果直接通过医院绿色通道再次被收入PICU。

患儿入院后即有发热，相关治疗后，炎症指标好转但仍有发热。虽然疫情期间各种操作都十分不便，但为进一步明确诊断、指导治疗，医生两次进行深部痰新型冠状病毒核酸检测，幸而都是阴性。

同时，入院第二天起，果果就出现了进行性呼吸困难，鼻导管吸氧已不能维持正常的血氧饱和度，医生用上了无创呼吸机辅助通气。

鉴于患儿病情危重复杂、治疗难度极大，扬州大学附属医院儿内科副主任陈晓联系了上海儿童医学中心PICU、仁济医院经治医师建立微信群“肝移植术后ARDS果果”、制定详细治疗方案、精确到用药、操作。

考虑患儿肝移植后长期使用免疫抑制治疗、免疫功能下降，可能存在卡氏肺囊虫感染，入院第二天即予复方新诺明联合卡泊芬净抗感染治疗、更昔洛韦抗病毒。因感染指标明显，入院后停口服环孢素、吗替麦考酚酯分散片。

2月24日，医生为果果进行了床边支气管镜肺泡灌洗术，术中见较多透明粘稠分泌物，为避免加重肺水肿术中予少量灌洗液灌洗、留取标本送检。

2月19日，痰培养提示金黄色葡萄球菌；

2月28日，病原宏基因组学检测报告示铜绿假单胞菌特异性序列数44条，耶氏肺孢子虫特异性序列数15552条，细环病毒16型特异性序列数76条，人类疱疹病毒5型特异性序列数15条，细环病毒特异性序列数11条。

终于明确诊断患儿有肺囊虫感染。“这是器官移植患者常见且致命的病原体，有文献表明死亡率在50%-60%。”陈晓主任介绍说。

原来，为了减少肝移植术后排斥反应，果果需要进行长期的免疫抑制治疗，换言之就是以降低自身免疫力为代价，使身体组织认可“新成员”——来自爸爸的肝。而免疫力的下降则会造成各种感染的风险增大。这一次，果果同时感染了病毒、细菌和原虫，CT显示其两肺发白，出现呼吸衰竭……

当天，医生停头孢他啶改为美罗培南针对病原体抗感染治疗。

3月6日，入院21天后，果果的体温终于恢复正常，复查结果炎症指标正常，病情好转。

3月8日，停用美罗培南降阶为阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。

这期间，医护人员24小时轮班守在果果的小床边，“每隔一小时就要给宝宝拍背、吸痰、翻身，同时要维持几台设备的数据，身边几乎是离不开人的。”陈晓说。

最危险的时候，医生给果果用上了常频、高频呼吸机，呼吸机参数曾经调到极限，病情缓解后又过渡到无创呼吸机，以及高流量给氧、空氧混合仪。

为更好的进行液体管理，先后行桡动脉置管连续有创动脉血压监测、中心静脉置管监测CVP、床边超声监测心功能（左心房、左心室、右心室、右心室、下腔静脉内径、EF值等）、血糖，严密监测24小时出入量，根据病情利尿治疗使液体呈负平衡，保证器官血液灌注下保持轻中度脱水状态，同时监测血电解质保证电解质平衡。

“有一次，果果的尿素氮明显升高，当时我们很担心他的肾脏出现问题，因为在肝移植时患儿曾经发生过急性肾衰。”陈晓谈到。不过，随着病情好转，果果的肾功能恢复正常，在碱中毒纠正后予碱化尿液以减少复方新诺明肾损伤；同时每天监测肝功能评估排异情况，治疗期间肝功能基本正常。

在高频通气期间、振幅压力均较高，医生担心出现气胸、颅内出血等并发症，又监测了颅脑彩超，未见异常。呼吸机辅助通气期间予高热卡奶（100Kcal/100ml）鼻饲喂养建立肠道营养，同时根据病情调整奶量，保障营养摄入。

3月10日，经过25天治疗，果果终于好转出院。

出院后一周复诊，体温正常、不咳嗽、无气急、吃奶好，精神状态好，血常规、肝功能、肾功能正常。

三

卡氏肺囊虫肺炎

卡氏肺囊虫病（pneumocystosis）是卡氏肺囊虫（pneumocystis carinii）感染所引起的一种原虫病，临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等，其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎（pneumocystis carinii pneumonia，PCP）。

卡氏肺囊虫（又称，耶氏肺孢子虫），主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为肺囊虫属真菌类。

健康人感染后多呈隐性感染，在以下情况下可引起显性感染：

①早产儿或营养不良的婴幼儿，多在出生后10~24周内发病；

②先天性免疫缺陷，包括体液免疫、细胞免疫或两者兼有；

③获得性免疫缺陷，多见于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物或放射治疗，均可造成机体的免疫功能抑制，为诱发PCP的重要原因。

肺囊虫致病力低、生长繁殖缓慢，在人体肺泡 I 型上皮细胞表面黏附寄生，以肺泡内渗液为营养，呈潜在性感染。当宿主免疫功能降低时，处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖，对上皮细胞造成直接损害，阻碍气体交换。肺体积增大、呈肝样变。

典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润，在婴幼儿以浆细胞浸润为主，儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主，亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，如无继发细菌感染，则很少有中性粒细胞浸润。肺泡间隙上皮细胞增生、增厚、部分脱落，可有透明膜形成、间隙纤维化和水肿等。肺泡腔扩大，其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质，内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。

病理生理变化有低氧血症、肺泡-动脉分压差（PaO2）增加、呼吸性碱中毒；弥散力减损，提示肺泡毛细血管阻滞，肺顺应性改变，肺活量降低。以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关。支气管-肺泡灌洗液分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高。体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。

SMZco（复方磺胺甲噁唑）是治疗PCP一线药物，联合糖皮质激素可改善肺功能，降低病死率。针对PC，卡泊芬净可抑制其囊壁形成而杀菌，当与SMZ-TMP合用时因两者不同的作用机制, 从而具有协同作用。

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）

ARDS是指由心源性以外的各种肺内、外致病因素导致的急性进行性呼吸衰竭，ARDS病例特征为肺泡毛细血管屏障广泛破坏、肺泡内蛋白渗出性肺水肿、肺不张、肺实变；临床上以呼吸窘迫、肺顺应性下降、紫绀、顽固性低氧血症为特征。

（一）在辅助检查方面，注意以下几点：

1、感染评估及病因寻找；2、影像学检查；3、PICU常规检查；4、血气分析，判断肺损伤程度。

（二）治疗上要注意以下几点：

1、病因治疗：（1）注意避免ARDS的各种易患因素；（2）感染所致的ARDS者必须强力抗感染，控制原发感染是ARDS救治根本；

2、常规监护：心电呼吸、血压、血氧饱和度监测，ABP、CVP、PICCO肺水监测等；

3、营养支持，尽可能建立肠道营养；

4、维持液体平衡或负平衡，必要时使用利尿剂、血液净化排出多余的液体兼清除炎症因子，控制液体过程中警惕循环灌注不足、低血压，维持HB>100g/L，增加血液携氧能力。

5、呼吸机辅助通气，肺通气保护策略，小潮气量、控制PIP或者平台压、相对高的PEEP等，在高频通气注意通气：横膈位置、注意回心血量、注意气胸、颅内出血等并发症；

6、重度ARDS可行俯卧位通气治疗，每日至少16小时，注意血氧下降或者其他并发症；

7、镇静镇痛肌松，所有机械通气患儿给予充分镇静，应用高参数机械通气者避免人机对抗、避免压力伤及保证小潮气量的实施，必要时肌松治疗；

8、抗炎治疗，小剂量甲强龙，在使用肌松药时需注意；

9、PS、iNO在重度ARDS中可选用。

10、ECOM：OI>25mmHg，家长要求抢救者，可考虑使用ECMO抢救。维持液体平衡或者负平衡、小潮气量、相对高的PEEP、俯卧位通气、镇静肌松等应贯彻到位，其中小潮气量是关键。

四

对于该患儿而言，积极抗感染（早期经验性抗卡肺治疗）、呼吸支持（肺通气保护策略、拍背吸痰护理）、液体负平衡、有效的镇静镇痛肌松、俯卧位通气、保护重要脏器功能、维持内环境平衡等综合措施促成了最终治疗的成功。

该患儿的治疗难点在于，患儿肺部体征进行性加重，有ECMO的使用指征，与家长沟通，家长只接受除ECMO外的任何治疗措施。所以在呼吸机的使用上参数曾一度使用到极限。在液体的平衡及电解质的维持上因患儿一度尿量减少而非常困难。

最后，感谢上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU、上海交通大学医学院附属仁济医院、南京医科大学附属儿童医院PICU各位老师的指导；感谢家长的信任、从不言弃的信念，让小朋友再次闯过难关，祝福宝宝今后的道路一帆风顺、健康平安。

本文来源：扬州大学附属医院

审稿专家：陈晓 扬州大学附属医院儿内科副主任

本文作者：陈敏华、束露清、朱婷

版权申明

本文转载 欢迎转发朋友圈

- End -