心脏病是心脏疾病的总称，一般来说可分为先天性心脏病和后天性心脏病，而房间隔缺损则是先天性心脏病之一，小孩子比较多见，占我国先天性心脏病发病的5%~10%，同时需要通过外科手术来治疗的心脏疾病，以下是关于房间隔缺损的相关知识。

一、定义

房间隔缺损是左心房与右心房之间的间隔先天性发育不全导致的两个心房之间形成异常的通路，是小儿心脏病中最常见的先天性心脏病之一。

二、病因

房间隔缺损的发生主要与宝宝发育的子宫内环境、妈妈的身体情况和遗传基因有关，如宫内感染，怀孕期间妈妈接触大量的放射线、年龄超过35岁的孕妇以及吸烟饮酒不良的生活习惯等这些因素均可引起房间隔缺损。

三、分类

一般情况下，房间隔缺损可以分为原发孔缺损和继发孔缺损，解剖位置上原发孔缺损是位于冠状静脉窦前下方，缺损的下缘靠近二尖瓣瓣环，多数情况下伴有二尖瓣大瓣裂缺。相比之下，继发性孔缺损较原发性孔缺损更为常见，在解剖位置上其位于冠状静脉窦的后上方，根据缺损的解剖位置又可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。

四、病理生理

正常情况下，左心房的压力比右心房高，当存在房间隔缺损时，左心房的血液会向右心房分流，分流量主要取决于左右两心房的压力差、缺损的大小和左右两心室充盈阻力的大小。刚出生的婴儿左右心房的压力差不多，缺损几乎没有造成血液分流。随着年龄增大，房压差逐渐增加，血液从左心房向右心房的分流量增多，导致右心的容量负荷加重，造成右心房、右心室增大和肺动脉扩张，肺循环的血流量增多，肺血管阻力升高，造成梗阻性肺动脉高压。当右心房的压力高于左心房时，则出现血液从右心房向左心房逆流，导致艾森门格综合征，最终因右心衰竭而死亡。

五、临床表现

（１）症状：房间隔缺损的症状与缺损的大小和分流量有关，当缺损比较小时，儿童期可没有明显的表现，一般是在体检时发现。到了青年期，由于左心血流量减少，会出现劳力性气促、乏力、心悸，容易出现呼吸道的感染，继发肺动脉高压和右心衰竭。也有极少数的患病儿童在婴儿期的时候就可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。

（２）体征:房间隔缺损的病人可出现心前区隆起，在听诊时发现肺动脉瓣区可听到Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，伴第二心音亢进和分裂。分流量大者心尖部可闻及柔和的舒张期杂音。

分裂。分流量大者心尖部可闻及柔和的舒张期杂音。

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