文章来源：中华结核和呼吸杂志,2020,43 (04): 369-370

DOI：10.3760/cma.j.cn112147-20200221-00135

作者：叶亮 孙丽华 谷伟 马吉勇

单位：南京医科大学附属南京医院 南京市第一医院

摘要

大动脉炎主要累及全身主动脉及其主要分支而出现相应部位缺血表现。临床上以间质性肺炎起病的大动脉炎非常少见，容易漏诊。现报道伴有两肺间质性病变的多发性大动脉炎1例，以提高对大动脉炎进一步认识。患者老年女性，以咳嗽伴气短半年，加重伴发热1周就诊，行胸部CT提示两下肺间质性改变。入院后以间质性肺病诊治流程进行进一步完善相关检查。体格检查发现患者存在双侧颈部、锁骨下可闻及血管杂音，听诊两下肺可闻及vecrol啰音，双侧肱动脉搏动减弱等重要阳性体征，提示大动脉病变，遂行大动脉CTPA及血管B超均提示全身多处动脉弥漫性环形增厚，符合大动脉炎表现。故最终明确诊断为多发性大动脉炎，予以口服激素治疗，患者临床症状逐步改善。以间质性肺炎为首发表现的多发性大动脉炎容易误诊为肺部本身疾病引起的，外周可闻及血管杂音及动脉搏动减弱，及时进行大动脉CTPA及血管B超有助于尽早明确诊断。

正文

临床资料患者女，60岁，文职退休，因\"咳嗽伴气短半年余，加重伴发热一周\"于2017年9月7日入院。患者半年前自诉受凉后出现咳嗽，咳白痰，伴有活动后气短，无胸痛，无咯血，无盗汗，病初至社区诊所输液治疗（具体用药不详），症状改善不佳，气短症状进行性加重，1周前出现咳嗽咳痰加重，伴有发热，体温波动在37.5 ℃，自服头孢类抗菌药，效果不佳，至当地医院行胸部CT提示两下肺间质性改变，未进行特殊处理，转至我院继续诊治。起病以来患者无腹痛、腹泻，无反复口腔溃疡，无关节痛，无皮疹，无雷诺现象等症状，二便正常，体重未见明显变化。既往否认高血压、糖尿病等慢性病史，无长期服用药物史，否认肝炎、结核等传染病史，无烟酒等不良嗜好。入院时体检：体温37.1 ℃，脉搏92次/min，呼吸20次/min，血压130/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SpO2为97%（未吸氧），神清，双侧颈部、锁骨下可闻及血管杂音，两肺呼吸音粗，两下肺可闻及vecrol啰音，心率92次/min，律齐，心脏瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，剑突下可闻及血管杂音，四肢关节无畸形，无杵状指，双侧肱动脉搏动减弱，双下肢无水肿。入院诊断：两肺间质性病变性质待定。

入院后相关检查：血常规提示白细胞计数为6.69×109个/L，中性粒细胞计数为4.50×109个/L，中性粒细胞比例为67.2%，淋巴细胞计数为1.32×109个/L，淋巴细胞比例为19.7%，血红蛋白为104 g/L，血小板计数为329×109个/L。ESR为95 mm/1 h，C反应蛋白为14.7 mg/L，降钙素原为0.06 μg/L，血清半乳甘露聚糖检测（GM试验）结果为4.35 μg/ml，（1，3）-β-D-葡聚糖测定（G试验）、细菌内毒素测定、γ-干扰素释放试验、皮肤过敏原点刺试验、乙肝、丙肝、梅毒及HIV检测、痰咽拭子培养、涂片找抗酸杆菌和真菌等均阴性。自身抗体：抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA和cANCA）阴性。血清补体、抗\"O\"抗体、类风湿因子、肝肾功能、肿瘤标志物均无明显异常。行全身大动脉CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）显示头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉及胸主动脉弥漫性环形增厚，符合大动脉炎的诊断（图1，图2），同时见两下肺以外周带为典型分布的气腔模糊，混杂有实变和磨玻璃影，符合间质性肺炎改变（图3）。血管彩色超声示双侧颈动脉管径普遍变细，弥漫性内-中膜增厚，双侧颈总动脉及左侧颈内动脉、颈外动脉局部管腔狭窄。心脏彩超：未见明显异常。结合病史，查体及影像学检查，最终明确诊断为大动脉炎（广泛型）。给予泼尼松40 mg，1次/d，口服，一周后回当地治疗，后电话随访，咳嗽咳痰气喘症状逐渐缓解，目前仍每日口服泼尼松5 mg，但一直未复查CT，肺内病灶变化不明。

图1~3患者CT肺动脉造影显示头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉显影，管壁周围见环形低密度影（图1）；胸主动脉管腔扩张，周围见环形低密度影（图2）；肺窗示两下肺以外周带为典型分布的气腔模糊，混杂有实变和磨玻璃影（图3）

讨论

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主动脉及其主要分支如头臂干、肾动脉、颈动脉、椎动脉、冠状动脉及肺动脉等的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现[1]。目前病因未明，多认为与遗传、内分泌异常及感染后机体出现免疫功能紊乱有关。累及肺部的大动脉炎以咳嗽、咳痰、气喘等症状为首发表现，各项实验室检查无特异性表现，影像学表现两肺间质性改变，给临床诊断带来困难。既往文献报道，大动脉炎能够累及肺动脉进而导致肺部梗死样表现[2]。但临床上肺动脉未见受损，而影像学表现为两肺弥漫性间质性改变的大动脉炎非常少见，容易被误诊，需要与多种间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）相鉴别。

目前大动脉炎临床诊断多参考1990年美国风湿病学会标准[3]：①发病年龄小于40岁；②单侧或双侧肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差>10 mmHg；⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区能闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需排除先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及巨细胞大动脉炎等。本例患者符合第③、⑤项，虽未行动脉造影，但是大动脉CTA及血管超声有均提示主动脉、颈动脉、肾动脉等多处大血管增厚狭窄。故而可诊断此病。血管炎经常累及肺，但临床上累及肺影像学表现为间质性肺炎的多为ANCA相关性小血管炎，如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎往往伴有肺浸润。大动脉炎通常累及肺动脉主干及其较大分支，普通胸部CT平扫往往难以发现，且患者血清ANCA一般为阴性，给临床诊断造成极大的困难，需要引起重视。既往有学者报道大动脉炎可以导致肺部空洞和胸腔积液，主要与大动脉炎累及肺动脉，造成肺梗死，进而引起相应的肺部影像学表现[4,5]。也有学者报道，大动脉炎以肺部游走性阴影为首发表型，但肺动脉CTPA检查均提示存在肺动脉受累狭窄，因而肺部病变及亦与肺动脉受累及有关[6]。但是本例患者肺动脉未受累，但胸部CT提示两肺间质性改变，临床上非常罕见。

本例患者胸部CT提示两下肺间质性改变，临床上经常会遇到此类病变，极容易产生漏诊和误诊。一般处理流程为积极完善相关检查，寻找间质性肺病变原因。首先需排除职业或家居环境因素相关，如吸入有机粉尘、无机粉尘及有害气体或烟雾，该患者无上述危险因素暴露。同时无基础疾病，未服用一些可能引起间质性肺损伤药物如博来霉素、胺碘酮等药物。此外我们积极完善了γ-干扰素释放实验、痰咽拭子培养、痰涂片多次找抗酸杆菌、痰涂片找真菌、血清G、GM试验、HIV筛查以及气管镜检查，排除了结核、真菌等其他病原菌感染。结缔组织病及ANCA相关小血管炎所致间质性肺病，因而我们注意鉴别了类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等相关疾病，该患者抗核抗体、类风湿因子、pANCA和cANCA均阴性，且无反复口腔溃疡、皮疹、关节痛等相关表现，基本可以排除上述疾病所致间质性肺改变。最后需注意鉴别巨细胞大动脉炎和结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN），这两种疾病亦能够引起大中动脉的血管炎，前者多累及颞浅动脉，表现为颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍，后者以皮肤、关节和外周神经受累最为常见，巨细胞大动脉炎和PAN较少引起肺部浸润，罕见文献报道。本例患者以咳嗽咳痰伴气喘起病，胸部CT提示两肺间质性改变，未有其他系统症状，给临床诊断造成困难。查体时发现双侧肱动脉搏动减弱，腹主动脉区闻及血管杂音，给临床诊断带来重要线索，随之行大血管增强CT及血管B超，最终明确诊断。故当CT表现为间质性肺炎，查体能闻及大血管杂音，除了鉴别常见病因外，应考虑到大血管炎可能，需尽快完善血管B超，CTPA必要时血管造影检查，以助于尽早明确诊断，避免延误治疗。

目前大动脉炎的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗，糖皮质激素能有效缓解症状，为治疗本病的首选药物[7]。本例患者予以口服糖皮质激素治疗后咳嗽咳痰及气喘症状明显改善。部分患者减量或撤用激素后，可能疾病复发，必要时可与免疫抑制剂联用。若重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术及介入治疗。

参考文献（略）