黄女士今年56岁，近年来出现了头痛、头晕、手脚麻木、声音沙哑以及吞咽困难的症状，同时伴随有症状加重的情况。诊断为小脑扁桃体下山畸形同时伴有脊髓空洞症。那么针对于小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症该如何治疗？

①后颅窝内容物内减压扩大了枕大池内容积，改善下疝的小脑扁桃体对延髓的压迫，改善颅颈交界区脑脊液循环；

②对下疝的小脑扁桃体进行分型，分为单侧压迫，双侧压迫，后侧压迫，侧方压迫，侧前方压迫五型。根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定以及压迫的位置，对于侧方压迫的小脑扁桃体应彻底切除，对于后方压迫的小脑扁桃体，根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定切除程度。手术在小脑软膜下无血切除其舌内容物，切除后小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上10mm,解除对脊髓的压迫。开放并探查蛛网膜下腔，分离与脑干的粘连，打通四脑室正中孔，见脑脊液流动。小脑扁桃体下疝切除对没有合并脊髓空洞的病例效果良好。由于Chiari 畸形并脊髓空洞的病因非常复杂，可以有多种原因，小脑扁桃体下疝对延髓的压迫只是其中可能的原因之一。单纯的小脑扁桃体下疝在部分脊髓空洞的患者效果不理想；

③在近年的手术实践发现，全部病例在第四脑室下端脊髓中央管开口处（闩部）都覆盖乳白色隔膜或活瓣形成，显微镜下用尖刀将其划破或切除后见到有液体流出，外形饱满的延髓张力下降。术后MRI 检查显示脊髓空洞明显缩小和消失。认为由于隔膜形成，脑脊液不能向中央管外分流，或者是活瓣形成，脑脊液只能向中央管内流动，而向外分流受阻，最终中央管内液体循环受阻，脊髓空洞形成。因此我们判定中央管隔膜和活瓣样结构造成脊髓中央管内液体积聚，形成空洞的原因。通过本组病例认为小脑扁桃体下疝切除，并脊髓中央管开口隔膜切开术治疗是Chiari 畸形并脊髓空洞症最根本的手术方法；

④硬脑膜扩大修补虽然扩大了后颅窝空间的目的，但是容易导致后颅窝内容物向下移位，直接缝合硬脑膜起到对后颅窝内容物的支撑作用，避免小脑和延髓的下疝的可能；

⑤游离的后颅窝骨瓣复位，不影响后颅窝减压的效果，且符合生理稳定的要求。

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