大荨麻 (Urtica dioica) 是欧洲、美洲、非洲部分地区的一种常见杂草,接触皮肤后会立即引起特定的皮肤症状。我们习惯上把有这类皮肤症状特征的皮肤病命名为「荨麻疹」(Urticaria)。
今天定义下的荨麻疹是一种常见疾病。它因血浆渗漏而呈现短暂的皮肤、黏膜下的水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」(wheals),而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」(angioedema)。
目前已知,约20%人的一生中至少罹患过一次荨麻疹!
而荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis,UV)属于「荨麻疹样疾病」。即属于皮肤症状跟荨麻疹相似,但整体病情跟荨麻疹颇有不同的一大组疾病的集合。
目前已知的荨麻疹样疾病有:
冷炎素周期综合征高IgD综合征Schnitler综合征成人still病Gleich综合征系统性毛细血管漏综合征荨麻疹性血管炎……荨麻疹样疾病不等于荨麻疹,是一大组疾病的集合
一,荨麻疹性血管炎的定义、病理什么是荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis,UV)?目前认为该病有如下要点:
荨麻疹样皮肤改变皮肤小血管的白细胞破碎性血管炎(leukocytoclastic vasculitis, LCV)的组织病理学证据,主要累及毛细血管后微静脉UV根据补体水平的高低,UV可以分为:
补体水平正常的荨麻疹性血管炎(normocomplementemic urticarial vasculitis, NUV)低补体血症性荨麻疹性血管炎(hypocomplementemic urticarial vasculitis, HUV)有些医生把有显著全身脏器受累的HUV命名为低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征(hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, HUVS)。
HUVS是一种自身免疫性疾病;跟系统性红斑狼疮有着紧密联系。对于风湿科医生来说,HUVS是一个值得认真学习、了解的疾病。
UV病人的皮肤活检时,小血管炎伴特征性免疫荧光染色是其诊断的要点。
内皮细胞损伤和肿胀,受累部位通常为毛细血管后微静脉红细胞外渗白细胞破裂伴细胞核碎片(白细胞破碎)纤维蛋白在血管内和血管周围沉积血管周围浸润,主要为中性粒细胞浸润UV的组织学表现包括一系列程度和类型不一的血管炎症;轻则为血管周围少量浸润不伴白细胞破碎,最严重时为大量浸润伴明显白细胞破碎和纤维蛋白沉积。
直接免疫荧光法可在大多数UV患者中发现血管周围沉积免疫球蛋白、纤维蛋白、补体沉积;这些都不是UV的特有表现,在系统性红斑狼疮中也很常见。这也体现了UV跟系统性红斑狼疮的紧密关联。
UV病人的表皮-真皮交界处的基底膜带的补体沉积,参考1
荨麻疹样皮肤改变有什么特征?它主要是表现为风团样改变
风团表现为:
局限性隆起的红斑,通常伴中央区苍白;皮损可能为圆形、椭圆形或匐行形,大小不一,直径为不到1cm至数厘米不等。剧烈瘙痒。症状经常在夜间最严重;风团改变,参考2
1,UV病人的皮肤改变
荨麻疹性血管炎(UV)的皮损在病程上跟荨麻疹颇有不同。荨麻疹的单个皮损通常在24小时内消失,而约2/3荨麻疹性血管炎(UV)的单个皮损持续超24小时,甚至有超72小时。
荨麻疹病人有瘙痒而无疼痛。而高达1/3的UV患者报告烧灼感、压痛及瘙痒。
荨麻疹性斑块可完全消退,但可在高达35%的UV病人的皮肤有紫癜残留或色素沉着过度。
UV病人的皮肤还可以有:网状青斑、多形红斑(erythema multiforme, EM)样皮疹,及少数情况下的大疱性皮疹、雷诺现象。
2,UV病人的非皮肤改变
UV病人有如下表现:
乏力、疲倦感骨骼肌肉症状肾脏改变肺部病变胃肠道症状眼部问题心血管神经系统关节痛、关节炎是UV最常见的系统性表现。关节痛通常呈游走性和暂时性,常累及手部、肘部、足部、踝关节及膝关节。高达50%的HUVS患者明确存在关节炎。
UV病人的肾脏病变的特征为蛋白尿和血尿;UV通常肾脏损伤较轻。但HUVS病人的肾脏改变可以较重,甚至有部分有肾功能衰竭而需血液透析。
肺部受累是UV患者发生并发症和死亡的重要原因。多达20%的HUVS、5%的NUV有COPD或哮喘。吸烟的UV病人的COPD较重,而没有吸烟的UV病人也可以有COPD。
多达1/3的患者有胃肠道症状,包括胸骨下疼痛、腹痛、恶心、呕吐及腹泻。但胃肠道出血跟UV没有直接关联。
多达56%的UV患者存在眼部受累;眼部表现可包括:表层巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎;很少数者甚至有视神经萎缩。
心包炎、假性脑瘤(最常见的CNS表现)、无菌性脑膜炎、脊髓炎等等也有报道过。
UV病人有蛋白尿、血尿
(未完待续)
参考资料:
1,Uptodate临床顾问
2,《Dermatology》(第4版),Jean L. Bolognia等