「“晕”筹帷幄 」专栏自2019年5月开设，在1年的时间内，共发布文章近50余篇。陈钢钢老师结合实际临床病例及诊疗经验，深入浅出地为大家剖析眩晕疾病的知识要点，深受临床医生的欢迎！为方便大家翻阅以往文章（可翻看「“晕”筹帷幄 · 第1季」，点击文章开头处），从本周开始推送「“晕”筹帷幄 · 第2季」内容，继续和大家一学习及探讨眩晕疾病！

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病例简介

1. 病史

患者，女，64岁，主因“反复发作性眩晕5次”来诊。就诊2020年1月。

患者5年前第一次在躺下起床时突发眩晕，2-3min好转，无恶心、呕吐、头痛、耳部症状，之后反复发作3次，20天前“感冒”后再次反复发作眩晕，咳嗽后易发作，伴轻度头痛头闷胀感，无耳部症状，无恶心呕吐，发作与体位无关，无面瘫、复视、视物模糊、声嘶、言语障碍等表现。

既往：糖尿病5年，控制尚可，无家族史，无过敏史。

2. 查体

眼震：无自发，无凝视诱发眼震；按压耳屏、大声刺激：无眼震；变位试验：阴性；甩头实验：右侧阳性。

【提问：为何要按压耳屏、大声刺激来查眼震？】

3. 检查

（1）纯音测听：右侧轻度感音神经性听力损失（平坦型），声导抗：A型。

（2）VNG：右侧CP74%，左向自发0.9°/s，优势偏向：右侧48%；vHIT：右HC0.89，扫视明显，右PC0.89，扫视。

具体分析及诊断

4. 病情分析

从上述病情，我们来分析，下一步需要从几方面来进一步鉴别诊断？

（1）梅尼埃病

患者目前的信息：反复发作性短暂性眩晕；2-3min；无耳鸣、耳闷症状；右耳轻度感音神经性听力下降，平坦型。我们将这些信息与典型梅尼埃病的特征进行比对，会发现该患者并不符合梅尼埃病的诊断。见下表。

（2）慢性前庭病

患者目前的信息：感冒病史；数年内反复眩晕，无耳鸣、耳闷；右耳轻度感音神经性听力下降，平坦型；右侧甩头阳性，温度试验右侧CP74%；右HC0.89，扫视明显。从目前的病史和检查结果，可以发现患者比较符合慢性前庭病。但是什么原因引起这种慢性单侧前庭功能损伤呢？这需要我们进一步检查鉴别。

（3）目前的疑问

患者既往头晕无头痛伴发，近20天再发作时为何头晕伴发头痛？是因为疾病加重？是否存在中枢问题？是否是VM随着发病次数增多，逐渐开始变得典型？

咳嗽易发作这一病史特点很容易让我们想到内耳“第三窗”问题，患者是否存在上半规管裂？导致咳嗽时因颅压增高而诱发头晕？但是按压耳屏、大声刺激时患者又没有眼震和头晕发作。为明确这个问题，我们需要查VEMP和颞骨CT，以明确是否存在“第三窗”。【具体内耳“第三窗”的知识我们后续会推送文章介绍】

5. 继续检查

➤ ABR：完善听力学检查

➤ VEMP+EcochG+VAT+SVV+运动平衡检查：进一步完善前庭功能检查

➤ 颞骨CT：排除SSCD等第三窗疾病

➤ 头颅MRI：排除中枢疾病

（1）oVEMP：未引出明显波形；cVEMP：正常。

（2） EcochG：正常

左侧：-SP/AP 面积比1.42，幅度比0.31

右侧：-SP/AP 面积比1.11，幅度比0.36

（3）ABR+40Hz

➤ 40Hz：左侧反应阈20dB nHL;右侧反应阈25dB nHL

➤ ABR click：左侧反应阈30dB nHL;右侧反应阈55dB nHL

再来看ABR各波潜伏期

➤ 左侧：Ⅰ-Ⅲ2.55；Ⅲ-Ⅴ 1.65；Ⅰ-Ⅴ4.20

➤ 右侧： Ⅰ-Ⅲ3.00；Ⅲ-Ⅴ 1.67；Ⅰ-Ⅴ4.68

➤ 左侧：Ⅰ波1.45；Ⅲ波4.0；Ⅴ波5.65

➤ 右侧：Ⅰ波1.75；Ⅲ波4.75；Ⅴ波6.43

附：

➤ 正常值：Ⅰ波1.3-1.8；Ⅲ波3.6-3.9；Ⅴ波5.4-5.8

➤ 正常值：Ⅰ-Ⅲ：2.5；Ⅲ-Ⅴ ：1.5；Ⅰ-Ⅴ：4.5

（4）前庭自旋转检查（VAT）

➤ 水平VOR通路潜伏期延长，传导严重滞后

➤ 垂直VOR通路外周功能损伤，传导正常

（5）主观视觉垂直线检测（SVV）：正中头位：向左偏斜2.6°，正常

（6）运动平衡检查：下肢综合平衡能力评估：正常；头部综合平衡能力评估：异常

（7）颞骨CT及头颅MRI检查

6. 继续分析病情

其实，当耳鼻喉科医生看到这么多检查结果时，该患者的问题已经逐渐明朗。目前的诊断已经明确：慢性前庭病，内听道占位 面神经鞘瘤？听神经瘤？，右侧感音神经性耳聋（轻度）。

诊断依据：

➤ 反复发作性短暂性眩晕，2-3min，伴头痛，无耳鸣、耳闷症状

➤ 右耳轻度感音神经性听力下降，平坦型，ABR验证

➤ VNG/vHIT：显示右侧外周前庭功能损伤

➤ EcochG、SVV、VAT、VEMP正常或提示外周前庭功能损伤

➤ ABR显示右侧听觉通路异常，Ⅲ波和Ⅴ波潜伏期明显延长，且Ⅰ-Ⅲ间期和Ⅰ-Ⅴ间期也明显延长【Ⅲ波4.75；Ⅴ波6.43，Ⅰ-Ⅲ3.00；Ⅰ-Ⅴ4.68】。

➤ 颞骨CT显示内听道占位并骨质破坏

➤ 头颅MRI显示内听道及CPA区占位，侵及面神经迷路段

疑问及解答

虽然诊断已经逐渐明朗，但还有一些疑问无法得到解答，患者为何会在咳嗽时诱发眩晕发作？是否存在第三窗？内听道的占位到底是面神经鞘瘤还是听神经瘤？两者如何鉴别？是否需要手术治疗？那么，接下来我们继续抽丝剥茧，找寻真相。

首先，我们做了颞骨冠位和矢状位的重建，发现了内耳“第三窗”，但是位置却较为特殊，并不在前庭半规管区，而在耳蜗区。推测：当咳嗽诱发颅压升高时，压力将经内听道传导到耳蜗骨质破坏处进入内耳膜迷路，压力较大时可能就会刺激前庭囊斑或半规管嵴帽发生功能紊乱，诱发头晕。

其次，患者内听道的占位是听神经瘤还是面神经鞘瘤？我们首先来看两者的鉴别。

（1）临床特点

面神经鞘瘤的特点：较为罕见，约占桥小脑角肿瘤的1%。以进展性面瘫、面肌痉挛、眩晕、耳鸣，耳面部疼痛为临床表现。听神经瘤的特点：占CPA区肿瘤的90%，主要来源于前庭下神经。表现主要为眩晕、耳鸣、听力下降（总发生率＞85%：进展性87%，突发性10%，波动性3%），耳鸣呈高调音连续性（＞63%），面部感觉障碍（感觉减退多发，发生于＞2cm的肿瘤，发生率50%），头痛（大肿瘤易发生），后组颅神经症状等。

（2）影像学特点

听神经瘤CT：听神经瘤常表现为等密度或低密度团块影,若肿瘤内部有出血,则肿瘤显示混杂高密度灶; 瘤体内一般无钙化。瘤体形态大多为圆形、椭圆形或形态不规则。肿瘤边缘欠清晰,不像脑膜瘤那样光滑。多以内听道为中心,向桥小脑角扩展,一般与岩骨背面呈锐角。MRI：T1WI呈低信号或等信号,在T2WI呈高信号。若肿瘤为实质性,则其信号均匀。若肿瘤发生囊性变后,则囊性变区信号特点TWI为低信号、T2WI为高信号,钆喷葡胺(Gd-DTPA)增强不均匀强化。若肿瘤实质内发生出血,则TWI T2WI均表现为高信号。

面神经鞘膜瘤：多累及膝状神经节，肿瘤呈哑铃状，向内侵犯内听道以及桥小脑角，向前向上侵犯颅中窝。而听神经瘤很少累及面神经迷路段，结合术前面瘫症状，考虑面神经鞘膜瘤。

（3）鉴别

该患者虽然没有面瘫表现，但CT/MRI显示面神经迷路段及膝状神经节区域明显骨质破坏，因此首先考虑面神经鞘瘤。

我们再来看看内听道占位性病变的头晕特点：

查阅吴皓、汪照炎教授编写的《听神经瘤》专著，书中观点认为，内听道占位的头晕患者，一般头晕症状较轻，可迅速缓解，不伴恶心、呕吐，易被医生忽略。肿瘤越小，头晕发生率越高，瘤体越大，头晕持续时间越短，随着肿瘤瘤体增大，眩晕发生率降低，平衡不稳感发生率提高到70%，如瘤体压迫小脑，可导致共济失调。

治疗及随访

由于患者没有面瘫表现，听力也仅是轻度下降，头晕症状较轻，与国内耳神经侧颅底外科专家请教后建议观察，暂不手术治疗，但需要定期随访检查。同时给予药物保守治疗：甲磺酸倍他司汀片、银杏叶、氟桂利嗪等，同时给予前庭康复训练。

2020年3月微信随访：患者用药一个月后自行停药，再无头晕发作，可能存在右侧面肌痉挛，医嘱：观察，定期复查影像学。而面肌痉挛表现也再次验证可能是面神经鞘瘤。下一步还需要继续随访前庭功能及肿瘤生长情况。

参考文献：吴皓等，听神经瘤[M].人民卫生出版社.