来源：南山呼吸

这一天病区收了位年轻女性患者，身材窈窕，面容姣好，但与美好外表截然相反地却是她糟糕的肺，肺部的病灶让我们着实吓一跳，具体情况让我们来看看吧。

病例简介

患者女，31岁，因“呼吸困难11天”于2020年5月9日入院。

现病史：

患者11天前洗头受凉后出现呼吸困难，站立说话或行走后气喘明显，间中伴咳嗽，咳出少量鲜红色血丝痰。夜间需高枕卧位，不能侧卧，每于平卧转座位时觉胸闷痛，伴头晕、冷汗、恶心，自服感冒药后无好转，到当地人民医院就诊，查新型冠状病毒核酸阴性，胸部CT考虑“肺泡蛋白沉积症、慢性支气管炎”予抗感染、平喘治疗，症状无明显缓解，近几日出现伴发头痛、小腿肌肉疼痛，遂至我院门诊，为进一步诊治收治我科。自起病以来，患者精神、胃纳可，睡眠欠佳，大小便正常。

既往史：

2015年因“甲状腺癌”行“甲状腺左叶及下部切除术”，2019年行“乳房假体置入术，隆鼻术”。

个人史：

个体经营者，无烟酒嗜好，无饲养宠物、家禽。

婚育史：

已婚已育，育有2女，家人体健。

家族史：

无特殊。

入院查体：

体温 36.5℃，脉搏 65次/分，呼吸 23次/分，血压 110/75mmHg。外周血氧饱和度98%（吸空气下），神志清醒，呼吸稍促，胸廓对称，双侧肋间隙无增宽或变窄。两肺叩诊清音。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，未闻及Velcro啰音。

入院前辅助检查：

患者2019年11月在外院因行“乳房假体置入术”完善胸部CT检查：双肺未见明显异常。

组图1：2019年11月外院CT（患者提供）

此次入院前患者在急诊已完善血常规、新型冠状病毒核酸检测及胸部CT平扫检查。

结果如下：

血常规：白细胞 9.4*109/L，中性粒细胞计数 5.8*109/L，中性粒细胞比率 62.3%，嗜酸性粒细胞比例 5.7%，血红蛋白 99g/L，血小板 237*109/L。

新型冠状病毒核酸检测：未检出。

胸部CT平扫：两肺可见多发斑片状及片状磨玻璃密度影，部分实变，地图样外带肺野分布较多，局部呈马赛克征，两下肺基底段部分病灶实变，结论：两肺多发病变，符合肺泡蛋白沉积症。

病例特点：

1.青年女性，急性起病；

2.呼吸困难为主，偶有咳嗽及胸闷痛，无发热；

3.吸空气下外周SPO2 98%，余专科查体未见显著异常；

4.血常规提示轻度贫血，半年前胸部CT平扫未见异常，但此次见双肺多发病变，地图样分布，局部呈马赛克征，影像学表现提示肺泡蛋白沉积症可能。

初步诊断：

1.呼吸困难伴双肺弥漫性病变查因：肺泡蛋白沉积症？

2.轻度贫血

3.甲状腺癌术后

我 科 诊 治 过 程

（一）

张清玲主任指出：肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP）是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫(Periodic Acid- Schiff, PAS)染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病。PAP临床表现差异很大，具多变性、非特异性，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，有的则以继发性肺部感染症状为首发表现，也有患者隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咳血。查体几乎没有肺部体征，呼吸音往往正常。胸部CT诊断价值和特异性高，可呈毛玻璃状或/和网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。

本例患者呼吸困难为主诉，肺部听诊未闻及干湿啰音，胸部CT见双肺多发病变，地图样分布，局部呈马赛克征，病变特点倾向于肺泡蛋白沉积症，但是与PAP不符合的一点在于，PAP一般病程长，该患者发病前半年的胸部CT却未见异常，而发病后肺部病变进展快，从这方面来讲我们需要注意排除有无特殊病原菌感染。完善感染指标、病原学及肺泡灌洗液相关检查。治疗上给予吸氧及止咳等对症治疗。

然而检查结果回报后却让我们都大吃一惊了。

辅助检查结果1

KL-6：585U/ml。

甲功五项：FT3 4.48pmol/l，FT4 11.65 pmol/l，TSH 3.98uIU/ml，T3 1.24nmol/l，T4 120.25nmol/l。

抗甲状腺自身抗体：抗甲状腺球蛋白抗体 364.7IU/ml，抗甲状腺过氧化物酶抗体 225.6 IU/ml。

过敏原检测：TIgE 453kU/L，屋尘螨 0.42kU/L，猫毛 0.02 kU/L，狗毛 0.03 kU/L，烟曲霉 0.02 kU/L，链格孢 0.02kU/L。

肝肾功能、感染指标及病原学检查未见异常。

心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。

甲状腺彩超：甲状腺左叶及峡部切除术后，甲状腺回声减低，血流丰富，建议进一步检查。

肺功能：FEV1(%pred) 1.74L(61.4%)，FVC(%pred) 2.19L（67.3%），FEV1/FVC(%pred) 93.9%。结论：1.中度阻塞性肺通气功能障碍（TLC正常）；2.支气管舒张试验阳性；3.残气量、肺总量正常，残总比增高；4.弥散功能轻度下降。

组图2 肺功能结果

2020年5月13日在气管镜下行右下叶前段灌洗留取标本送检。肺泡灌洗液细胞学分类：中性粒细胞 5.5%，巨噬细胞 84%，嗜酸性粒细胞 0.5%，淋巴细胞 10%。病理提示：（肺泡灌洗液）涂片可见鳞状上皮细胞，含色素的组织细胞，纤毛柱状细胞，淋巴细胞及中性粒细胞，特殊染色：PAS D(-)，PAS(-)，GMS(-)，未见特殊病原菌及蛋白样物。

我 科 诊 治 过 程

（二）

张清玲主任指出：患者上述检查结果未见明显感染表现，也不支持肺泡蛋白沉积症的诊断，那么是什么原因引起患者肺部病变呢？我们需要换一个思路来考虑这个病人的诊治问题。从影像学的角度来讲，同病异像及同像异病是很常见的。患者胸部CT所表现出来的铺路石征、地图征、马赛克征等有特征性，但是没有特异性。尽管上述征象对PAP非常有特征性，但亦可见于严重感染、出血、肿瘤、吸入的和特发条件以及流体静力性肺水肿，因此上述征象的放射学鉴别诊断是非常广泛的，包括左心衰、肺炎、肺泡出血、支气管癌、弥漫性肺泡损伤、辐射或药物诱导性肺炎、过敏性肺炎。患者既往有甲状腺癌病史，此次甲状腺B超及甲状腺相关抗体查出有异常，患者未曾复查过，因此建议患者行PET-CT明确有无甲状腺癌复发，以及协助肺部病变的诊治。同时再一次安排气管镜检查，完善TBLB送检病理。患者目前一般情况良好，呼吸困难较前有所好转，继续予对症治疗。

患者进行PET/CT检查及病理结果回报后我们第一时间进行跟踪，看到的结果再一次让我们大吃一惊。

辅助检查结果2

2020年5月18日PET/CT：1.双肺多发病变，较2020-05-08胸部CT明显吸收、减少，糖代谢未见增高，考虑炎性病变；2.“甲状腺癌”术后，甲状腺左侧叶缺如，左侧甲状腺床未见异常糖代谢增高灶。甲状腺右侧叶稍增大，糖代谢弥漫性增高，考虑良性病变（桥本甲状腺炎？）；3.双侧颈部未见明确肿大淋巴结及异常糖代谢增高灶，全身其余部位未见明确糖代谢增高灶。

组图3 前后胸部影像学变化，左侧2020-05-08，右侧2020-05-18

病理提示：（右下肺）送检肺组织，肺泡腔内见纤维素及含铁血黄素细胞，肺泡间隔增宽水肿，可见散在小圆形脂溶性空泡，见个别多核巨细胞，未见肺泡蛋白沉积症病理改变。特殊染色：PAS D(-)，PAS(-)，GMS(-)，抗酸（-），抗酸荧光(-)，真菌荧光(-)。

最终诊断：

1.过敏性肺炎

2.支气管哮喘

3.轻度贫血

4.甲状腺癌术后

出院后随访：

患者目前已无用药，无呼吸困难、胸闷痛及咳嗽等症状，拟近期复查胸部CT及肺功能。

张清玲主任点评

这个患者很有意思，两次都让我们出乎意料，一开始肺泡蛋白沉积症与肺部特殊病原学感染相鉴别，但肺泡灌洗液及肺组织病理结果两者都不符合。进一步排查肿瘤却意外发现患者病情好转。现在回过头来看患者的整个疾病过程：既往肺部无异常病变，此次急性起病，肺部病变进展快，但是仅予对症治疗后患者症状及肺部病变自行好转，结合入院后其他辅助检查及我上述提到的铺路石征、地图征、马赛克征的放射学鉴别诊断，考虑患者的诊断为过敏性肺炎（HP）。

过敏性肺炎是一种累及肺实质和小气道的炎性和/或纤维性疾病，易感人群暴露于已知或未知抗原后，诱发机体细胞免疫和体液免疫介导肺部炎症反应。随着致病抗原暴露频率、持续时间和强度的不同，HP的严重程度、临床表现及自然病程复杂多变，而不是一种单一的疾病。常见的引起过敏性肺炎的暴露原有：细菌，真菌，动物蛋白，植物蛋白，小分子化学物质和金属。抗原暴露史及时间上相关的呼吸道症状是过敏性肺炎诊断的重要依据，如室内霉菌(如屋漏、不通风的卫生间)、室内宠物、羽绒制品、空调器或湿化器、热浴装置等。但是尽管进行了详细的病史询问，仍有高达60%的患者无法明确暴露原。

今年美国胸科协会新发布的《2020版成人过敏性肺炎诊断指南》认为影像学和病理组织学是否出现纤维化是决定HP预后的首要因素，因此将该病分为非纤维性HP（单纯炎性病变）和纤维性HP（炎性病变合并纤维化和单纯纤维化）。非纤维性HP通常起病较急，HRCT的典型表现为同时存在肺实质浸润征象和小气道疾病，其中肺实质浸润征象包括磨玻璃样不透光区和马赛克衰减。HP的治疗需尽量减少暴露原的接触，加强通风、佩戴口罩等。药物治疗可使用糖皮质激素。

本例患者经过详细询问发病前接触史及职业史，患者为美容行业从业人员，虽自诉不直接接触美容护肤品等物质，但实际不排除存在间接接触危险，建议患者佩戴口罩，尽量避免接触同类环境。患者的病程较短，病理未见纤维性HP改变，在住院后，脱离了原来的环境，避免了再次接触暴露原后患者经对症治疗疾病自行缓解。那么这个病例上给我们的教育意义是，有时候影像学即使很典型，也要注意鉴别诊断，眼睛有时候也会骗人。

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