导 读

最近发现疑难病例讨论中频频可以看到累及脑干的疾病，因此对脑干疾病的特征产生了兴趣。发现脑干病变的影像学有很高的诊断价值，别看脑干小，但不同疾病病灶的分布、形状及信号其实都有所不同。而免疫性疾病又多累及脑干病变。因此本文试图总结免疫性脑干病变的鉴别诊断要点，供各位同道参考。

作者：Nora

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首先先从一张“脑干影像汇总”图入手~

图1

大家看到这样的影像分别会想到什么疾病？在文末将揭晓答案~

影像学表现

看脑干的影像学上我们需要关注以下几个要点：

➤ 病灶的形态（大小，形状，边界）以及是否存在脑干的萎缩

➤ 病灶的分布（中脑/脑桥/延髓；位于中心还是周边；是否累及间脑；是否累及脑膜）

【一】首先，病灶的形态和影像学信号特点可以作为切入点

图2

【二】其次，从病灶的分布也可作为切入点~

需要先熟知脑干的正常解剖及对应的MRI位置

图3

图4

图5

图6

病灶分布在两处对免疫性疾病特异性较高：（1）小脑中脚（2）延髓背侧，其他地方则不具有特异性。

【三】反过来讲，不同的免疫性疾病又有不同形态和分布的脑干病灶，见表1。

表1 不同免疫性疾病脑干病灶特点

其他的诊断证据

当然，临床诊断还需要多维度的证据。除了影像上的特点（可以作为切入点产生鉴别诊断），我们也需要知道其他线索的价值（进一步缩小诊断范围），包括特定的临床表现、幕上以及脊髓的影像学特点、血抗体以及脑脊液结果。

表2 多维度证据——临床特点

表3 多维度证据——血清学检查

表4 多维度证据——脑脊液检查

表5 多维度证据——头颅MRI（幕上）

表6 多维度证据——脊髓MRI

小结

最后，本文的讨论范围主要在免疫性疾病，但其实临床上有时定性并不能做到那么明确，很多情况下我们还需要考虑其他性质的脑干病变。血管性疾病（脑小血管病、脑梗死、血管畸形）、肿瘤性疾病（淋巴瘤，脑干胶质瘤）、感染（李斯特菌感染，Whipple病，肠病毒脑干脑炎，单疱脑炎，梅毒，结核性脑膜炎）、代谢中毒、神经退行性疾病（中央脑桥脱髓鞘，脆性X综合征，Wilson病，Leigh综合征，Alexander病）均可累及脑干。除了病灶的形状、信号及分布特点，还应当结合病程、脑干是否存在萎缩（脑梗死后，多系统萎缩，进行性核上性麻痹，慢性MS等）或增大（肿瘤，脑干出血，低颅压及各种病因导致的脑干水肿）进一步判断。

（对啦，一开始留下的坑，第一张图的诊断在第三部分中都能找到答案哦！）

注：MS（multiple sclerosis，多发性硬化）；NMOSD（neuromyelitis optica spectrum syndrome，视神经脊髓炎）；ADEM（acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓膜炎）；CLIPPERS（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症）

参考文献：

[1] L.Y. Law, D.S. Riminton, M. Nguyen, M.H. Barnett, et al. .Hardy, The spectrum of immune-mediated and inflammatory lesions of the brainstem: Clues to diagnosis. Neurology 93 (2019) 390-405.

[2] M.D. Jhaveri MD, Salzman MD, Karen L., Ross MD, Jeffrey S. , Moore MD, Kevin R. ,Osborn MD FACR, Anne G. , Ho MD, Chang Yueh Brain and Spine, Elsevier, 2017.

[3] Sciacca S, Lynch J, Davagnanam I, et al. Midbrain, Pons, and Medulla: Anatomy and Syndromes. Radiographics. 2019;39(4):1110-1125.