门脾静脉正常(门脾静脉正常直径)

窦后型门静脉高压症(post-sinusoidal portal hypertension) 由于各种原因引起肝内窦后部位梗阻，致门静脉血流受阻、血液瘀滞，导致门静脉压力升高，临床表现为脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张破裂出血、腹水等症状。最常见原因为乙型肝炎或丙型肝炎引起的肝炎后肝硬化，其次为酒精性肝硬化及胆汗性肝硬化。

病理生理 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，肠系膜下静脉多注入脾静脉。正常门静脉压力为13－24cmH2o，平均18cmH2O。门静脉位于两个毛细血管网之间，无静脉瓣，与腔静脉之间存在四大交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支以及腹膜后交通支。当各种原因引起肝内窦后部位梗阻时，门静脉血流受阻，导致门静脉高压症，常发生以下病理生理变化：①门静脉血流受阻导致充血性脾大，继之出现脾功能亢进，外周血细胞减少，尤其以白细胞和血小板减少最为显著；②门静脉向肝血流受阻，导致压力升高，门腔交通支开放形成静脉曲张，食道胃底曲张静脉破裂可导致上消化道大出血，腹壁静脉曲张以脐为中心向上、下延伸，状如“海蛇头”，直肠、肛管静脉丛扩张形成痔，腹膜后交通支亦开放扩张；③出现腹水，主要与门静脉系统毛细血管床的滤过压升高、血浆胶体渗透压下降、继发性醛固酮分泌过多、淋巴液生成过多、抗利尿激素分泌增加等因素有关；④肝硬化导致肝脏解毒功能明显减弱，另外，由于肝内窦后部位梗阻，来自肠系膜上、下静脉的部分血液未经肝脏解毒而经门腔交通支直接进入体循环，大量有毒物质对大脑产生毒性作用，导致肝性脑病；⑤部分患者可并发门静脉高压性胃病，与胃壁淤血水肿、粘膜下动-静脉交通支开放、粘膜防御屏障破坏等因素有关，少数可导致上消化道出血。

临床表现 ①脾大、脾功能亢进：临床就诊的所有患者均有不同程度的脾大，发生大出血时脾可暂时缩小。一般均有脾功能亢进，其中以血小板及白细胞减少最为明显，而红细胞减少出现较晚且较轻。②上消化道出血：曲张的食道胃底静脉一旦破裂，病人会发生大量呕血、黑便，常为部分患者临床就诊的主要原因。由于门静脉压力升高、凝血机制障碍及血小板减少等原因，出血极为汹涌，常难以自行停止。③腹水：病人常有不同程度的腹水，表现为腹胀、尿量减少及小便深黄等。④肝病体征：病人常有慢性肝病面容，面色黝黑，皮肤巩膜黄染，可见肝掌及蜘蛛痣；可见腹壁浅表静脉曲张，以肚脐为中心呈放射状分布；有大量腹水者状如蛙腹，移动性浊音阳性；可触及肿大的肝和脾，但晚期肝硬化病人因肝脏萎缩难以触及；由于雌激素代谢紊乱，久病者可见男性乳房发育。⑤实验室检查：白细胞和血小板明显减少，可有贫血，多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性；肝功能检查示转氨酶及胆红素升高。

诊断要点 ①病人常有肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化或胆汁性肝硬化等病史。②有脾大脾功能亢进、呕血黑便、腹水等临床表现。③血常规提示有不同程度的红细胞、白细胞及血小板降低，超声、CT及MRI发现肝实质弥漫性病变、脾大、腹水等，钡餐、胃镜显示有食道、胃底静脉曲张。

治疗 针对病因和临床症状采取综合治疗，应因人而异，采取个体化治疗方案。

1、一般治疗：注意休息、加强营养，摄入高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食，避免使用肝脏毒性药物，戒酒等。

2、内科治疗：①以拉米夫定、阿德福韦或恩替卡韦等抗乙肝，干扰素抗丙肝治疗；②应用谷胱甘肽、硫普罗宁、磷脂酰胆碱、茴三硫等保肝利胆药物；③应用生长抑素、心得安等降低门静脉压力；④对发生食道胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管加压素及三腔二囊管压迫止血。

3、内镜治疗：经过内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下硬化剂注射。

4、介入治疗：①通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以达到减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状；②TIPS（详见经颈静脉肝内门体分流术章节）

5、手术治疗：外科手术治疗可根据不同病情采用脾切除术、门-腔断流术（包括冠状静脉结扎术、贲门周围血管离断术、胃底横断术、食道下段胃底切除术等）或门体分流术（包括门腔分流术、脾肾分流术、肠腔分流术、脾腔分流术、冠腔分流术、脐腔分流术、经颈静脉肝内门体静脉分流术等）。对晚期门静脉高压症，肝移植应是目前唯一较为理想的根治性治疗措施。